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Neuroblastoma in un bambino: cause, sintomi, prognosi e trattamento della malattia

Le malattie tumorali nei bambini spesso finiscono in tragedia. Anche la crescente percentuale di diagnosi di tali patologie nei pazienti giovani è allarmante. Il neuroblastoma nei bambini è un processo oncologico maligno, che è rappresentato dalla crescita di cellule scarsamente differenziate simili al tessuto nervoso embrionale.

Caratteristiche del tumore

Secondo la localizzazione dei neuroblastomi in un bambino, c'è una tendenza a danneggiare le strutture del sistema nervoso simpatico e gli organi attivamente innervati da esso (ghiandole surrenali, ecc.). La malattia si manifesta principalmente nei bambini piccoli (raramente il paziente ha più di 10-15 anni). La prevalenza della patologia è bassa (in media 1 caso ogni 100.000 bambini), mentre la maggior parte delle volte viene diagnosticata prima dei 2-5 anni.

Di particolare interesse per questo processo oncologico è associato a una serie di caratteristiche del decorso clinico del neuroblastoma nei bambini. Secondo una serie di osservazioni, tale tumore, anche con metastasi in tutto il corpo, può improvvisamente smettere di crescere e scomparire nel tempo, che è particolarmente caratteristico dei bambini molto piccoli. A volte improvvisamente, per ragioni sconosciute, il neuroblastoma passa in una forma benigna di flusso - il ganglioneuroma.

Cause della patologia nei bambini

Le ragioni principali, come i meccanismi patologici che provocano l'emergenza e l'ulteriore sviluppo del neuroblastoma nel corpo del bambino, non sono state stabilite con precisione dalla scienza medica moderna. Ci sono un sacco di punti di vista e ipotesi su ciò che potrebbe provocare lo sviluppo di questa forma del processo oncologico. Tra questi ci sono le seguenti principali aree di studio delle cause e delle circostanze della malattia:

  1. Mutazioni genetiche fetali dell'embrione. Sotto l'influenza di vari fattori ambientali avversi che hanno attività mutagena, è probabile che una parte delle cellule che dovrebbero formare il tessuto nervoso e surrenale nel corpo del bambino perde la capacità di differenziare. In questo contesto, inizia a condividere in modo incontrollabile, il che porta al processo del cancro.
  2. Errori genetici che si sono verificati nella fase di formazione delle cellule germinali o dopo il concepimento.
  3. I geni difettosi che un bambino ha ricevuto dai genitori sono un fattore ereditario. Si nota in alcuni casi lo sviluppo del neuroblastoma nei bambini di diverse generazioni della stessa famiglia. Tuttavia, il numero limitato di casi di questo tipo non consente di proporre in modo convincente una teoria delle cause ereditarie come principale meccanismo principale per lo sviluppo di tale tumore.

Vi sono anche numerosi fattori di rischio sfavorevoli che, a quanto pare, possono provocare mutazioni del DNA o attivazione di vari oncogeni che portano a un neuroblastoma. Normalmente, ci sono oncogeni in ogni cellula, ma sono in uno stato inattivo dormiente.

Sintomi di neuroblastoma

I sintomi del neuroblastoma nei bambini dipendono dal sito del processo oncologico, dal coinvolgimento dei vasi e dei nervi adiacenti, dall'estensione delle metastasi e dal fatto che il tumore rilasci sostanze e metaboliti biologicamente attivi. Abbastanza spesso, la patologia si trova nello spazio retroperitoneale (una zona della colonna vertebrale, i principali tronchi nervosi e i reni con l'uretere), così come nelle ghiandole surrenali del bambino. A volte un tumore può essere rilevato nel mediastino (la cavità del torace che contiene il cuore e i principali vasi principali, il timo e l'esofago) o nel collo.

Le principali caratteristiche che fanno sospettare un bambino un processo oncologico sono sindromi come:

  • Sindrome del dolore Il disagio e il dolore possono verificarsi sia nel sito della lesione tumorale primaria, sia provocati da metastasi in vari organi e tessuti.
  • Sindrome di Asthenic. Forte perdita di peso persistente nei bambini, scarso aumento di peso nei neonati spesso indica un possibile processo tumorale.
  • Sindrome anemica. Si verifica a causa di effetti tossici dei prodotti del metabolismo del tumore e può essere causa di danni al midollo osseo.
  • Sindrome da intossicazione con sintomi di febbre irragionevole. Può essere dovuto alla reazione del sistema immunitario alle neoplasie, oltre che provocata dalla distruzione delle cellule tumorali con il rilascio di varie proteine ​​e metaboliti che hanno un effetto tossico sui tessuti corporei.

La combinazione di dolore, febbre e perdita di peso è caratteristica di quasi un terzo di tutti i giovani pazienti con neuroblastoma. Alcuni dei sintomi aggiuntivi sono associati o alla crescita del tumore e al coinvolgimento dei tessuti sottostanti, dei vasi e dei tronchi nervosi, o alla palpazione diretta del tumore nei tessuti molli. > La comparsa di metastasi e la diffusione delle cellule tumorali in tutto il corpo portano ai seguenti sintomi:

  1. Linfonodi gonfiati e infiammati. La maggior parte delle formazioni linfatiche che sono direttamente adiacenti al focus del tumore primario o alle metastasi sono coinvolte nel processo.
  2. Fegato ingrossato, senza segni di infezioni specifiche che colpiscono questo organo.
  3. L'aspetto di nodi spessi e bluastri nella pelle.
  4. Dolore alle ossa, non correlato a lesioni o infezione del tessuto osseo.
  5. Lo sviluppo di anemia, la comparsa di lividi ed emorragie sulla pelle, immunodeficienza come manifestazione di insufficiente funzione ematopoietica del midollo osseo.

In questo caso, è necessario un ampio esame del bambino per confermare o confutare la diagnosi di "neuroblastoma". Ciò consentirà il tempo per iniziare il trattamento della malattia, se si verifica.

Classificazione del processo tumorale

Gli oncologi di tutto il mondo hanno adottato e utilizzato la cosiddetta classificazione dei tumori secondo il sistema TNM. È progettato per fornire una valutazione oggettiva dello stato e delle dimensioni del sito tumorale primario (T), dei linfonodi adiacenti (N), nonché della presenza e della prevalenza di metastasi nel corpo (M). Per neuroblastoma fino a 5 cm di dimensione, utilizza il codice T1, 5-10 cm di dimensione - T2, con una neoplasia identificata di dimensioni superiori a 10 cm - T3.

Per quanto riguarda la condizione dei linfonodi, il codice N1 indica il coinvolgimento delle strutture linfatiche e la possibile presenza di metastasi primarie in esse. Il codice Nx indica sia un processo diffuso che coinvolge i linfonodi, sia l'impossibilità di fornire una valutazione accurata. Solo il codice N0 indica l'assenza di segni di processo del cancro nei linfonodi del corpo. In relazione al processo metastatico, viene utilizzato il codice M0, che indica l'assenza di metastasi, M1 indica la loro presenza, e il codice Mh indica che è impossibile determinare in modo affidabile la presenza di screening di cellule tumorali, o ci sono innumerevoli numeri.

La classificazione internazionale dello sviluppo progressivo del neuroblastoma nei bambini, che distingue 4 fasi della progressione della malattia, consente al sistema descrittivo di TNM di essere associato al quadro clinico della malattia. Lo stadio del processo oncologico è determinato dal numero di tumori primari, nonché dalla loro prevalenza (tumore localizzato, unilaterale o diffuso). Inoltre, viene preso in considerazione il coinvolgimento dei linfonodi regionali nel processo patologico e le metastasi identificate. Per la seconda fase del neuroblastoma nei bambini, la sottoclasse A e B è distinta separatamente, che tiene conto di alcune varianti del decorso della malattia. Separatamente, si distingue lo stadio 4S, in cui si osserva un tumore primario imprevedibile (di solito in dimensioni corrispondenti a T1-T2), ma già con metastasi in organi importanti come fegato, midollo osseo o pelle, che segna la particolare gravità clinica del processo e il rischio per vita ad uno stadio iniziale di sviluppo di un neuroblastoma.

Diagnosi della malattia

L'esame di un bambino per confermare / escludere il neuroblastoma si basa sull'identificazione di segni comuni di una neoplasia nel corpo e delle sue metastasi, nonché sulla conduzione di una valutazione istologica e sulla determinazione del tipo di tumore. La comparsa di segni di danno al midollo osseo richiede ulteriori ricerche per la diagnosi differenziale con malattie ematologiche comuni come la leucemia o il linfoma. Per identificare un tumore, sono prescritti i seguenti metodi di esame applicabili nella pratica pediatrica:

  • Esame radiografico della cavità toracica, ecografia della cavità addominale e spazio retroperitoneale, tessuti e muscoli molli. Data la frequente prevalenza della diagnosi di neuroblastoma surrenalico nei bambini, un'attenzione particolare è rivolta a questo organo.
  • Per una valutazione più dettagliata delle lesioni sospette identificate, è prescritta una TC o una risonanza magnetica. Inoltre, tali metodi di ricerca sono adatti per studiare la struttura del cervello e del midollo spinale, i nervi cranici nella cavità cranica, i tronchi simpatici, passando lungo la spina dorsale.
  • Uno studio specifico per il rilevamento del neuroblastoma e delle sue metastasi è la scintigrafia con l'introduzione di vari isotopi radioattivi.
  • Biopsia del midollo osseo seguita da studi istologici.
  • Esami del sangue biochimici e ormonali. I livelli di importanti parametri biochimici del plasma sanguigno indicano una disfunzione di un particolare organo interno, che può essere associato a un processo oncologico. Il livello di ormoni del gruppo catecolamina, così come i loro prodotti metabolici, spesso indica neuroblastoma surrenalico e riflette lo stadio della progressione della malattia.

Quando viene rilevata una neoplasia, viene eseguita una biopsia utilizzando vari metodi, a seconda della localizzazione del focus patologico nel corpo del bambino. Il campione ottenuto di tessuto tumorale o metastasi viene esaminato microscopicamente da istopatologi utilizzando una varietà di metodi immunoistochimici per determinare il tipo di tessuto, il suo grado di differenziazione, il rapporto tra parenchima e stroma, oltre a rilevare specifici marcatori tumorali.

Trattamento di patologia

I seguenti metodi sono usati per trattare il neuroblastoma nei bambini:

  1. Rimozione chirurgica del tumore primario. Questo metodo di trattamento è accettabile nelle fasi iniziali della malattia e quando si prende in considerazione la localizzazione operabile del tumore. Il trattamento chirurgico è considerato un modo radicale per aiutare a sbarazzarsi del processo del cancro. Meno comunemente, la rimozione chirurgica di una neoplasia o di una metastasi viene eseguita con intenti palliativi per migliorare la qualità della vita del bambino. I risultati dopo la rimozione del neuroblastoma nelle fasi iniziali dello sviluppo della malattia sono buoni - il processo ricorre molto raramente.
  2. Corsi di chemioterapia L'uso di farmaci speciali che inibiscono la crescita delle cellule tumorali attive aiuta a combattere la forma comune della malattia e la presenza di metastasi.
  3. I metodi di radiazione per combattere i tumori sono estremamente rari nei bambini. È consigliabile assegnarli con un effetto insoddisfacente dall'introduzione di farmaci chemioterapici o in presenza di una neoplasia di localizzazione inutilizzabile. Considerato promettente è il metodo di introduzione di isotopi radioattivi di iodio, che sono in grado di penetrare selettivamente in modo preciso nel tessuto del neuroblastoma.

La maggior parte dei pazienti giovani durante il trattamento per il neuroblastoma deve anche sottoporsi a trapianto di midollo osseo. Un oncologo, valutando lo stadio di sviluppo del processo, la natura del focus del tumore primario, nonché la presenza di metastasi, prescrive un trattamento di combinazione - una combinazione di chemioterapia, tecniche di radioterapia e intervento chirurgico.

Prognosi del trattamento del neuroblastoma

Sfortunatamente, a causa del defunto rinvio agli specialisti, nella maggior parte dei casi, la fase 4 del neuroblastoma viene diagnosticata nei bambini. Le osservazioni dei pazienti indicano che la successiva sopravvivenza a 5 anni dopo trattamento raramente supera il 20%. Parlare di una prognosi relativamente favorevole per i bambini con una tale diagnosi è possibile solo se non vi sono metastasi nel midollo osseo. In tutti gli altri casi, una prognosi sfavorevole dipende dalla progressione del processo oncologico.

Il complesso di trattamento eseguito e la valutazione della risposta ad esso indicheranno anche cosa il paziente dovrebbe aspettarsi ulteriormente. Buoni risultati dopo l'intervento chirurgico o la chemioterapia (o la sua combinazione con la radioterapia) consentono agli oncologi di fare una prognosi relativamente favorevole, data la bassa probabilità che questo tipo di tumore ricorra. È anche importante tenere conto dei fatti della recidiva spontanea del neuroblasto e della loro transizione nei ganglioblastomi benigni.

Sfortunatamente, il basso tasso di sopravvivenza dei pazienti dopo l'oncoterapia è osservato nei bambini di età superiore a 1 anno al 3 ° e 3 ° stadio del neuroblastoma. Tuttavia, un tale indicatore per la fase 4S con un trattamento adeguato e completo corrisponde ad un'alta percentuale di bambini al di sotto di 1 anno di età (circa il 75%).

Pertanto, una diagnosi precoce e completa, un trattamento radicale con tutte le tecniche disponibili, incluso, aiuterà a sconfiggere con successo il neuroblastoma nei bambini. e innovativo.

Cos'è?

Il neuroblastoma è una neoplasia maligna, che nella maggior parte dei casi viene diagnosticata nei bambini sotto i 6 anni di età. Questa malattia è considerata particolarmente infantile, perché negli adulti il ​​sistema nervoso è completamente formato. La patologia colpisce le ghiandole surrenali del bambino, può sorgere nella parte retroperitoneale, almeno nel mezzo del torace, del collo, nella pelvi.

In alcuni pazienti (circa il 17%), i medici non sono in grado di determinare la posizione del sito del tumore primario. Nel 70% di tutti i casi di neuroblastoma nei bambini, si verificano metastasi che colpiscono il midollo osseo, la linfa e i nodi e, a volte, la pelle e gli organi interni del bambino.

Gli scienziati hanno identificato una caratteristica distintiva del neuroblastoma - degenerare in una neoplasia benigna (ganglioneuroma), ea volte regredire in modo indipendente, senza lasciare sintomi. Molto spesso, questo fenomeno si osserva nei bambini fino a un anno.

A volte la patologia del feto può svilupparsi anche nell'utero. Identificare il tumore può essere il risultato degli ultrasuoni. Il neuroblastoma si trova anche nei neonati. In questo caso, la malattia è spesso combinata con stati anormali di sviluppo fetale.

Cause della malattia

La causa principale dell'aspetto della patologia è la mutazione delle cellule a livello genico. Al momento, gli scienziati non sono in grado di spiegare la natura di questi cambiamenti nel corpo. Una cosa è chiara, il neuroblastoma si sviluppa da neuroni immaturi, che per qualche motivo non hanno completato il processo di differenziazione.

Si ritiene che in alcuni casi la malattia possa essere ereditaria, ma i test genetici non mostrano sempre la presenza di difetti cromosomici. Solo nel 2% di tutti i casi la patologia viene trasmessa in modo autosomico dominante. Sono considerati anche i fattori che influenzano l'insorgenza del neuroblastoma:

  • insufficiente formazione del sistema immunitario del bambino,
  • anomalie congenite degli organi interni (labbro leporino, polidattilia).

Quando nasce un bambino, quasi tutti i neuroblasti diventano fibre nervose a pieno titolo e formano cellule surrenali. All'età di tre mesi, i restanti neuroni immaturi si trasformano in tessuto maturo. Nel caso in cui i neuroblasti continuano il processo di divisione, si verifica una crescita cancerosa.

La malignità di un neuroblastoma è determinata dalla sua capacità di dividere e crescere rapidamente. La mutazione delle cellule embrionali può verificarsi a causa dell'esposizione della madre al corpo di irradiazione e agenti cancerogeni. Questo fatto non è completamente confermato.

Gli studi hanno confermato che nel neuroblastoma, un difetto caratteristico del background genetico è l'assenza della spalla del primo cromosoma. Nel 30% dei pazienti viene rilevata l'espressione di neoplasie nei corpi cellulari e l'amplificazione dell'oncogene N-myc, che è considerato un fattore sfavorevole a causa dello sviluppo potenziato del processo tumorale e della resistenza della patologia alla chemioterapia.

Osservando il neuroblastoma al microscopio, sono state trovate piccole cellule rotonde con nuclei oscurati. Una caratteristica distintiva del tumore è l'emorragia nei tessuti interni del tumore e il luogo di calcificazione.

Fasi e forme della malattia

Il neuroblastoma è una malattia in rapido sviluppo nei bambini sotto i 5 anni di età. La patologia è classificata in fasi:

  • nel primo stadio viene diagnosticata una neoplasia piccola (non più di 5 cm), che non influenza gli organi interni e il sistema linfatico del bambino,
  • il secondo stadio della malattia non si metastatizza, il tumore può raggiungere dimensioni non superiori a 10 cm in volume,
  • il terzo stadio è diviso in due sottostrati: IIIА e IIIВ (tenendo conto dei parametri dimensionali dell'istruzione), neuroblastoma III - 10 cm, i nodi più vicini sono metastatizzati, IIIB - la neoplasia raggiunge 10 cm, ma non vi sono metastasi,
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

La posizione della neoplasia nel corpo del bambino influisce sulla determinazione del tipo di neuroblastoma:

  1. Medulloblastoma. È caratterizzato da una rapida crescita con la formazione di metastasi. La patologia si sviluppa nei tessuti interni del cervelletto, che lo rende inutilizzabile. Molto spesso, questo decorso della malattia porta alla morte.
  2. Retinoblastoma. La patologia influisce negativamente sulla retina, che può portare al glaucoma e completa cecità. Il tumore si metastatizza al cervello. I sintomi del retinoblastoma nei bambini sono un insolito fulmine, lo sviluppo di strabismo, aumento della pressione intraoculare.
  3. Neyrofibrosarkoma. La malattia si manifesta nello spazio del sistema nervoso simpatico. Il processo maligno raggiunge rapidamente i linfonodi e metastatizza il tessuto osseo. La malattia è difficile da diagnosticare nelle prime fasi, perché è localizzata nelle fibre dei nervi periferici.
  4. Simpatoblastoma. La patologia ha origine nel sistema nervoso simpatico. I prerequisiti per la malattia compaiono allo stadio dello sviluppo fetale del feto. Quando un tumore diventa di grandi dimensioni, può interessare parti del midollo spinale, causando problemi di movimento (paralisi degli arti).

I genitori dovrebbero capire che il neuroblastoma surrenale nei bambini non è considerato una frase: prima viene diagnosticata una neoplasia, più è probabile che si tratti di fermare il processo patologico. Inoltre, la malattia è caratterizzata dalla capacità di regredire da sola o degenerare in una benigna. Questo comportamento del tumore può comparire in qualsiasi stadio del tumore.

Come viene diagnosticata una malattia?

Se si sospetta un neuroblastoma di un bambino, è necessario esaminarlo urgentemente. Metodi diagnostici obbligatori sono i test delle urine per la presenza di catecolamine e sangue per i marcatori tumorali (ferritina ed enolasi).

Le ricerche necessarie per una diagnosi accurata dei tumori sono:

  1. ultrasuoni (rivela la posizione del tumore),
  2. Risonanza magnetica della colonna vertebrale, cervello (aiuta a determinare lo stadio topografico della patologia),
  3. Raggi X (rivela una formazione cancerosa nello spazio retrosternale),
  4. tomografia computerizzata (consente di determinare le calcificazioni del neuroblastoma e la natura della neoplasia).

Un importante metodo diagnostico è considerato biopsia del midollo osseo. Il materiale prelevato viene inviato per esame citologico e istologico. L'analisi consente di ottenere risposte accurate e determinare il tipo di neoplasma.

Metodi di trattamento

Il trattamento del neuroblastoma nei bambini dipende dalla natura, dal tipo e dallo stadio della neoplasia, dalla presenza di metastasi nel corpo. La rimozione chirurgica della neoplasia è indicata in tutti i casi, ad eccezione della fase 4 della malattia, quando il tumore diventa di grandi dimensioni e diventa inutilizzabile.

La chemioterapia viene spesso prescritta al paziente prima dell'operazione per ridurre le dimensioni del tumore, il che faciliterà il processo di escissione del tumore. La terapia citotossica è di due tipi:

  1. chemioterapia regionale (iniettando farmaci nel sito del tumore),
  2. comune (implica la distruzione delle cellule tumorali in tutto il corpo).

Con un trattamento adeguato dei neuroblastomi del 1 ° e 2 ° stadio, non vi è praticamente alcuna recidiva della malattia. Ricorrenti inerenti ai tumori del terzo stadio e, in misura maggiore, al 4 °.

Una misura aggiuntiva per trattare i tumori maligni può essere la terapia MIBG. Questo metodo consiste nell'uso di iodio radioattivo in luoghi di localizzazione del tumore.

Nei casi avanzati di neuroblastoma (3-4 gradi), al bambino viene mostrato un ciclo di radioterapia. Il metodo delle radiazioni ionizzanti è controindicato nei bambini piccoli, ma può essere utilizzato a seconda del tipo e della gravità della patologia. La radioterapia consente di fermare la diffusione maligna e in alcuni casi superare completamente il cancro.

Nel trattamento del neuroblastoma, il trapianto di midollo osseo è ampiamente utilizzato. È usato nei casi in cui:

  • al paziente è stato diagnosticato un tumore che non può essere rimosso in modo operativo,
  • la chemioterapia non ha dato l'effetto desiderato.

Un trapianto di midollo osseo è indicato dopo chemioterapia e radioterapia, poiché queste procedure distruggono la struttura del tronco dorsale del paziente. Le cellule per il trapianto vengono rimosse da un donatore adatto o dal paziente stesso prima dell'inizio del trattamento antitumorale. Questo metodo di terapia dà un risultato positivo e aumenta la sopravvivenza.

Dopo la rimozione del tumore e l'uso di radiazioni o chemioterapia, il bambino non dovrebbe prendere il sole per circa sei mesi. Le radiazioni solari possono causare mutazioni nelle cellule della pelle. Questo può causare complicazioni o ricaduta della malattia. Prendere il sole può essere preso quando la malattia si abbassa completamente e l'impatto negativo dei farmaci sul corpo è ridotto.

Complicazioni della malattia e prognosi

In assenza di un trattamento appropriato, il neuroblastoma può causare vari tipi di complicanze. Questi includono:

  1. paralisi degli arti
  2. embolia vascolare
  3. metastasi agli organi lontani
  4. sindrome paraneoplastica,
  5. violazione del cervello.

La malattia insidiosa è in grado di svilupparsi rapidamente, ma non è sempre possibile diagnosticarla nelle sue fasi iniziali. Spesso, il neuroblastoma si trova per caso, quando si diagnosticano altre malattie. In presenza di forme avanzate di cancro, la malattia porta alla morte.

Nei bambini di età inferiore a un anno, e anche se il paziente ha un grado 4S, la probabilità di recupero è maggiore rispetto ad altri casi - il neuroblastoma può scomparire completamente (incluse le metastasi) anche se non trattato. Gli scienziati non possono ancora spiegare questa capacità unica della malattia.

Un tumore localizzato, così come 2 e 3 gradi di patologia, sono suscettibili di un trattamento più efficace, che dà una prognosi favorevole. Nei bambini con malattia di stadio 4 di età superiore ai due anni, le possibilità di far fronte al disturbo sono ridotte. Prognosi deludente in pazienti con metastasi multiple in organi distanti, anche con chemioterapia molto intensiva.

Un bambino con cancro ha tutte le possibilità di recupero. I genitori non possono arrendersi, dovresti sempre sperare per il meglio, aiutare il tuo bambino a credere nel futuro. È importante non solo l'uso di metodi adeguati di trattamento antitumorale, ma anche l'atteggiamento positivo dei parenti.

Cos'è il neuroblastoma?

Formazione di tumore di un carattere maligno che appartiene al sistema nervoso simpatico - questo è neuroblastoma. Viene diagnosticato più spesso durante l'infanzia e nella maggior parte dei casi si tratta di patologie congenite rilevate nei bambini al di sotto dei tre anni.

Al momento, questa patologia è considerata una delle più imprevedibili tra tutti i tumori. Il neuroblastoma può sviluppare uno dei tre scenari principali. In questo caso, è potenzialmente problematico determinare in anticipo quale di essi verrà implementato nella pratica in un caso particolare.

Le opzioni principali per il "comportamento" del tumore:

  • crescita aggressiva, rapido sviluppo, metastasi,
  • regressione spontanea - cioè, il tumore semplicemente scompare da solo senza alcun trattamento (questo scenario si realizza nei bambini di età inferiore a un anno),
  • auto-maturazione delle cellule degenerate, portando alla transizione di una formazione maligna in un benigno, noto come ganglioneuroma.

Cause della patologia nei bambini

Una neoplasia patologica si sviluppa nei bambini a causa del fatto che una parte delle cellule nervose del corpo non "matura" nel periodo di sviluppo prenatale, rinasce e diventa il sito di origine di un neuroblastoma. La causa della malattia in un bambino non è stata stabilita.

Il rischio di sviluppare neuroblastoma è significativamente più alto nei bambini le cui famiglie sono state diagnosticate con tali malattie. Questo è l'unico fattore la cui relazione con la probabilità di sviluppo del tumore è stata dimostrata dai ricercatori. Se un parente stretto ha una tale educazione, il rischio di avere un bambino con una predisposizione ad esso non è superiore al 2%.

I moderni scienziati sospettano che l'influenza di fattori cancerogeni - ad esempio il fumo della futura mamma durante la gravidanza del bambino - possa innescare lo sviluppo di un neuroblastoma. Non sono stati ancora presentati studi autorevoli su questo argomento e prove solide di questa teoria. È per questo motivo che non esistono misure preventive efficaci che riducano i rischi o impediscano la malattia, originata durante la formazione prenatale dell'uomo.

Quali organi possono essere localizzati?

Se l'educazione si è sviluppata nelle ghiandole surrenali o nel petto, allora sarà una questione di un simpatoblastoma. Questo tipo di patologia può provocare paralisi se le ghiandole surrenali sono notevolmente ingrandite. Un tumore nello spazio retroperitoneale è chiamato neurofibrosarcoma. Il suo pericolo - nelle metastasi, che spesso si estendono ai nodi del sistema linfatico e del tessuto osseo.

Se i sintomi principali sono il deterioramento o la completa perdita della vista, viene diagnosticato un retinoblastoma, un tipo di tumore che colpisce la retina. Può metastatizzare al cervello. Gli specialisti più pericolosi chiamano meulloblastoma. Questa è la forma più aggressiva di neuroblastoma, che è localizzata nel cervelletto, rapidamente metastatizza ed è in grado di causare un esito letale - spesso la formazione è inutilizzabile.

Fasi, forme e sintomi del neuroblastoma nei bambini

Il processo patologico attraversa diverse fasi del suo sviluppo. Per ognuno di essi sono caratterizzati da caratteristiche distintive, il grado di prevalenza nel corpo, la gravità della sua sconfitta. La prognosi del trattamento e le possibilità di sopravvivenza per un piccolo paziente dipenderanno direttamente dallo stadio e dal tasso di progressione del neuroblastoma.

La posizione della neoplasia, lo stadio del suo sviluppo, la presenza o l'assenza di metastasi, così come l'età del paziente - un complesso di questi fattori influenza i segni caratteristici che indicano lo sviluppo del neuroblastoma. I sintomi più comuni della malattia, a seconda della posizione del tumore, possono essere trovati nella foto per l'articolo e nella tabella sottostante.

Caratteristiche del trattamento

Per un intero secolo, scienziati di un'ampia varietà di campi, inclusi i clinici, hanno lavorato al problema del trattamento del neuroblastoma. Tuttavia, la strategia di trattamento ottimale non è stata ancora sviluppata, il che garantirebbe risultati positivi garantiti. Oggi il neuroblastoma nei bambini e nella popolazione adulta è considerato una formazione tumorale difficilmente prevedibile, pertanto la tattica del trattamento dipende in gran parte dalla risposta della formazione del tumore ai metodi applicati.

Trattamento farmacologico

La selezione di farmaci per il trattamento del neuroblastoma in pazienti di qualsiasi età può essere effettuata solo da uno specialista qualificato dopo aver effettuato e specificando la diagnosi. Diagnosticare in modo indipendente la malattia, soprattutto per usare qualsiasi farmaco non può. Tutti i farmaci mostrati per tali cambiamenti patologici sono potenti e, se usati in modo improprio, possono causare gravi danni alla salute del paziente. Tra gli strumenti spesso utilizzati in questa patologia sono i seguenti:

  1. Vincristina. Soluzione iniettabile Può essere usato nel trattamento della malattia nei bambini, a condizione che il dosaggio venga selezionato dal medico individualmente.
  2. Nidran. Polvere per la preparazione della soluzione iniettabile. Il bambino può essere assegnato con cautela. Non compatibile con altri farmaci.
  3. Holoxan. Polvere per la preparazione della soluzione iniettabile. È indicato per il trattamento del neuroblastoma, anche nei pazienti più piccoli.
  4. Cytoxan. Polvere liofilizzata Utilizzato nella preparazione della soluzione iniettabile. Raccomandato per l'uso nel trattamento dei bambini. Controindicato nelle forme gravi di mielosoppressione e intolleranza individuale ai componenti del farmaco.
  5. Temodal. Capsule di gelatina Non raccomandato per bambini in gravidanza, in allattamento e bambini piccoli.

Intervento chirurgico

La chirurgia per rimuovere una massa tumorale rimane il metodo più comune ed efficace per il trattamento del neuroblastoma, specialmente nelle fasi iniziali. Nella forma primaria di un tumore, a volte è possibile rimuoverlo completamente. Anche in alcuni casi le formazioni tumorali metastatiche o localmente avanzate devono essere rimosse chirurgicamente.

Radiazioni e chemioterapia

L'uso di metodi di radioterapia è considerato efficace, specialmente dal punto di vista di fermare la diffusione della formazione del tumore e liberare il paziente dal corpo delle cellule rigenerate. Di solito usato per il neuroblastoma di stadio III o IV.

Tuttavia, questo tipo di esposizione è associato ad un'alta probabilità di sviluppare conseguenze negative e gravi complicanze, pertanto è usato con estrema cautela nel trattamento dei bambini e solo se l'educazione mostra resistenza ai farmaci utilizzati, è molto metastatico, inoperabile, resistente ai farmaci chemioterapici.

La procedura per la radioterapia

Esistono due tipi principali di radioterapia:

  • interno - una sostanza radioattiva è introdotta nella neoplasia stessa o nei tessuti situati nelle immediate vicinanze di esso, attraverso un catetere, un tubo, aghi speciali,
  • esterno - l'area interessata dal tumore viene irradiata, mentre il medico usa un coltello gamma o un acceleratore lineare.

L'uso di metodi di trattamento con farmaci chemioterapici nella maggior parte dei casi è mostrato con neuroblastoma 3 o successivo - 4 stadi. L'essenza del trattamento, se è descritta molto brevemente, è l'introduzione di sostanze tossiche che sono distruttive per le cellule tumorali.

Nella medicina moderna è attivamente usato come monochemioterapia tradizionale, così come la polichemioterapia più intensiva. In alcune forme della malattia, l'effetto chemioterapico svolge la funzione della fase preparatoria prima dell'operazione - un tale approccio integrato spesso dà buoni risultati.

I farmaci chemioterapici vengono introdotti nel sistema circolatorio in uno dei seguenti modi:

  • iniezione intramuscolare,
  • somministrazione endovenosa
  • farmaci per via orale

Trapianto di midollo osseo

Come prescritto dal medico, il paziente può essere esposto agli effetti combinati della chemioterapia ad alte dosi e della radioterapia. Questa strategia di trattamento è considerata aggressiva e ha un effetto dannoso non solo sulle cellule tumorali, ma anche sul midollo osseo. Le sostanze radioattive e chimiche distruggono i tronchi ematopoietici delle cellule, quindi il trapianto di midollo osseo viene mostrato come un elemento di tale strategia terapeutica.

Le cellule per il trapianto vengono prelevate dal donatore o dal paziente stesso prima dell'inizio del trattamento (quindi vengono sottoposte a congelamento). Secondo alcuni studi, l'uso di tali tattiche può migliorare significativamente la sopravvivenza del paziente.

Sopravvivenza dei bambini con neuroblastoma in diverse fasi

Il tasso di sopravvivenza dei giovani pazienti dipende da quale età e in quale fase del tumore è stata diagnosticata. Altrettanto importanti sono le caratteristiche morfologiche della struttura del neuroblastoma e il contenuto di ferritina nel sangue del paziente. La prognosi più favorevole del medico viene data ai bambini di età inferiore a un anno.

Se guardiamo le statistiche sulla sopravvivenza nella diagnosi della malattia in diverse fasi, il quadro è il seguente:

  • Le migliori probabilità sono i pazienti il ​​cui trattamento è stato avviato al più presto, primo stadio: oltre il 90% dei pazienti sopravvive.
  • Indicatori per la seconda fase sotto - 70-80%.
  • Al terzo posto in termini di numero di pazienti sopravvissuti è lo stadio 4 - 75%. Ciò è dovuto al fatto che il tumore spesso regredisce spontaneamente.

Se il neuroblastoma si è sviluppato fino al terzo stadio, quindi con un trattamento qualitativo e tempestivo, il 40-70% dei pazienti sopravvive. La prognosi più pessimistica è data a pazienti di età superiore ad un anno a cui è stata diagnosticata la quarta fase finale della malattia - secondo le statistiche solo 1 paziente su 5 sopravvive.

La straordinaria natura del neuroblastoma in un bambino

Il neuroblastoma è il tumore maligno più comune. Rappresenta circa il 15% di tutti i casi registrati di neoplasie neonatali e della prima infanzia. Gli esperti di solito rilevano un tumore nei bambini sotto i cinque anni, ma ci sono casi di malattia negli adolescenti 11 e persino 15 anni. Mentre il bambino cresce e si sviluppa, la probabilità di affrontare questa malattia insidiosa diminuisce con il passare degli anni.

Il tumore dei neuroblasti, secondo i medici, è dotato di incredibili capacità. È particolarmente aggressivo e incline a metastasi a qualsiasi parte del corpo. Molto spesso, i sistemi ossei e linfatici soffrono della sua attività vitale. Qualche volta i dottori fissano la crescita di fuochi di neuroblasts, la loro divisione con la formazione successiva di un tumore. Prima dà metastasi e poi sospende il suo sviluppo e inizia a regredire. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Dopo alcuni decenni, lo scienziato americano James Wright studiò la neoplasia in modo più dettagliato e spiegò in dettaglio il processo della sua formazione.

Lo sviluppo del neuroblastoma in fasi

Come ogni altro tumore del cancro, il neuroblastoma nei bambini attraversa diverse fasi condizionali di sviluppo, la cui definizione consente di prescrivere un trattamento efficace:

  • Stadio 1. È caratterizzato dalla presenza di un tumore operabile, la cui dimensione non supera i 5 cm, e dall'assenza di metastasi nei linfonodi.
  • Fase 2A. Indica un tumore localizzato, la maggior parte dei quali deve essere rimosso.
  • Fase 2B. C'è una lesione metastatica dei linfonodi unilateralmente.
  • Stadio 3. Caratterizzato dalla comparsa di un tumore bilaterale.
  • Fase 4 (AB). Il tumore cresce, vi sono metastasi al midollo osseo, al fegato e ai linfonodi.

Separatamente, dovremmo considerare come il neuroblastoma si sviluppa nei bambini all'ultimo stadio. Lo stadio 4 si distingue per le caratteristiche biologiche che non sono peculiari di altre neoplasie, ha una buona prognosi e con un trattamento tempestivo fornisce un'alta percentuale di sopravvivenza.

Le principali cause dello sviluppo del tumore

Il neuroblastoma, come altri tipi di oncologia, si sviluppa sullo sfondo delle mutazioni genetiche nel corpo. Attualmente, gli esperti non possono dire che cosa dia esattamente slancio a questi cambiamenti. Si presume che un certo ruolo sia svolto dai cosiddetti fattori cancerogeni, cioè sostanze chimiche e radiazioni. Le cellule risultanti da mutazioni iniziano a moltiplicarsi rapidamente, formando un tumore. Un neoplasma maligno è caratterizzato dalla capacità di dividere, che lo distingue da benigno.

La mutazione, provocando la formazione di neuroblastoma, si verifica anche nel periodo dello sviluppo intrauterino del feto o immediatamente dopo la nascita del bambino. Pertanto, la maggior parte dei pazienti - neonati. L'origine di un tumore inizia nei neuroblasti. Queste sono cellule nervose immature che si formano nel feto durante il suo sviluppo intrauterino. Nel corso normale della gravidanza, i neuroblasti assumono la funzione di fibre nervose o diventano cellule responsabili della formazione delle ghiandole surrenali.

Quando il bambino nasce, molti di loro sono già formati. Le cellule immature di solito scompaiono. Con il corso patologico di questo processo, i neuroblasti si trasformano in un tumore. L'unico fattore di cancro confermato è la predisposizione genetica. Tuttavia, il rischio di sviluppo ereditario della malattia non supera il 2%.

Il più delle volte, i medici diagnosticano il neuroblastoma retroperitoneale, la cui area preferita è le ghiandole surrenali. Teoricamente, un tumore può verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Il neuroblastoma retroperitoneale nei bambini si verifica nel 50% dei casi, nel 30% dei pazienti la neoplasia si sviluppa dai noduli nervosi della regione lombare, nel restante 20% seleziona le regioni cervicale e toracica per la localizzazione.

Come si manifesta un tumore?

Nella fase iniziale dell'inizio del processo patologico, non si osservano sintomi specifici. Pertanto, il tumore è spesso percepito per altre malattie caratteristiche di questa età.

Segni di neuroblastoma nei bambini appaiono a seconda del sito di localizzazione di neoplasie, aree di metastasi e il livello di sostanze vasoattive. Di solito, il sito del tumore primario si trova nello spazio retroperitoneale, più precisamente nelle ghiandole surrenali. In rari casi, è localizzato sul collo o nel mediastino.

Come si manifesta il neuroblastoma nei bambini? I sintomi della malattia sono causati dal rilascio di ormoni da parte delle cellule tumorali o dalla pressione costante del tumore su uno o su un altro organo. A volte la sua crescita influisce sul funzionamento dell'intestino e della vescica. A causa della spremitura dei vasi sanguigni nei pazienti, si verifica gonfiore dello scroto e degli arti inferiori.

Macchie rossastre o bluastre sulla pelle sono anche segni di neuroblastoma in un bambino. Il loro aspetto segnala il coinvolgimento delle cellule dell'epidermide nel processo patologico. Con la penetrazione del tumore direttamente nel midollo osseo, il bambino diventa debole, spesso malato. In questo caso, anche una piccola ferita può causare un sanguinamento prolungato.

Avendo notato i sintomi del neuroblastoma, i genitori dovrebbero consultare un medico. La diagnosi precoce del cancro può salvare la vita di un bambino.

Neuroblastoma retroperitoneale

La nuova crescita da tessuti di origine neurogenica che si alza nello spazio retroperitoneale è caratterizzata da una rapida crescita. In un breve periodo di tempo, penetra nel canale spinale, formando un tumore che è denso di consistenza e può essere rilevato dalla palpazione.

Il neuroblastoma surrenale nei bambini inizialmente non presenta sintomi specifici finché non raggiunge dimensioni impressionanti e non inizia ad attaccare i tessuti adiacenti. Quali sono i segni di un tumore?

  1. La presenza di un'educazione densa nella cavità addominale.
  2. Puffiness di tutto il corpo.
  3. Disagio e tenerezza nella regione lombare.
  4. Perdita di peso
  5. Aumento della temperatura
  6. Cambiamenti negli indici del sangue che indicano anemia.
  7. Intorpidimento, paralisi degli arti inferiori.
  8. Disturbo delle capacità funzionali dell'apparato digerente e del sistema escretore.

Altri tumori neurogenici

Il neuroblastoma del mediastino posteriore nei bambini è accompagnato da una forte perdita di peso, difficoltà nella deglutizione e difficoltà respiratoria. In alcuni casi, la malattia porta a un cambiamento nella forma del torace.

Lo spazio Tetra zaglaznogo è estremamente raro, ma ne sa di più. Ciò è dovuto al fatto che tutti i segni del processo patologico sono visibili ad occhio nudo. La neoplasia è caratterizzata dall'apparizione di una macchia scura sull'occhio, che sembra un livido regolare. Un altro sintomo del neuroblastoma è una palpebra abbassata. Copre un bulbo oculare sporgente innaturale.

Forme di neuroblastoma

Attualmente, gli esperti identificano quattro forme di neuroblastoma, ognuna delle quali ha una posizione specifica e caratteristiche distintive.

  • Medulloblastoma. La neoplasia origina in profondità nel cervelletto, a causa della quale la sua rimozione è impossibile attraverso l'intervento chirurgico. La patologia è caratterizzata da una rapida metastasi. I primi sintomi di un tumore si manifestano per la mancanza di coordinazione dei movimenti.
  • Retinoblastoma. È un tumore maligno che colpisce la retina nei pazienti giovani. La mancanza di trattamento porta alla totale cecità e metastasi al cervello.
  • Neyrofibrosarkoma. Questo tumore è localizzato nella cavità addominale.
  • Simpatoblastoma. È un tumore di natura maligna, che seleziona il sistema nervoso simpatico e le ghiandole surrenali con la sua "casa". La neoplasia si forma nel feto durante il suo sviluppo intrauterino. A causa del rapido aumento delle dimensioni del simpaticoblastoma, il midollo spinale può essere colpito, causando la paralisi degli arti.

Come riconoscere un neuroblastoma?

Inizialmente, il medico prescrive un esame del sangue e un'urina per sospetta diagnosi di "neuroblastoma". Nei bambini, i sintomi di questa patologia sono simili ad altre malattie e i test di laboratorio sui materiali biologici consentono di escludere altre possibili cause. Alti livelli di ormoni catecolaminici nelle urine indicano la presenza di oncologia.

Per determinare la dimensione del tumore, la sua localizzazione, i pazienti con TC, gli ultrasuoni e la risonanza magnetica sono prescritti a piccoli pazienti. Un metodo diagnostico importante è la biopsia. Durante questa procedura, uno specialista effettua la raccolta di cellule tumorali per il successivo studio in laboratorio, per l'analisi istologica.

Sulla base dei risultati dei test, il medico sviluppa la tattica del trattamento, formula raccomandazioni sulla modalità e sullo stile di vita del paziente.

Opzioni di trattamento

Diversi specialisti del dipartimento di oncologia (chemioterapista, chirurgo, radiologo) sono contemporaneamente impegnati nel trattamento del neuroblastoma in un bambino. Dopo aver studiato le caratteristiche del tumore, i medici sviluppano tattiche per la sua distruzione. Dipende da come la neoplasia risponde alle attività in corso e dalla prognosi al momento di stabilire la diagnosi finale.

Di solito il trattamento del neuroblastoma nei bambini include i seguenti metodi:

  1. La chemioterapia. Questa procedura prevede l'introduzione di farmaci antitumorali secondo schemi appositamente sviluppati. Farmaci effetto negativo sulle cellule tumorali, impedendo la loro riproduzione. Insieme a loro, altre parti del corpo sono colpite, il che porta a effetti collaterali comuni (perdita di capelli, nausea, diarrea). L'efficacia della terapia è aumentata più volte in combinazione con il trapianto di cervello.
  2. Il trattamento chirurgico prevede la rimozione del tumore. Prima di un intervento chirurgico viene utilizzata la chemioterapia. Ti permette di rallentare la crescita del tumore e portare alla regressione delle metastasi. L'ammissibilità della rimozione completa dipende dalla posizione e dalle dimensioni. Un piccolo tumore situato vicino al midollo spinale rende l'intervento molto rischioso.
  3. La radioterapia nella moderna pratica medica è estremamente rara. Recentemente, è stato sempre più sostituito dall'intervento chirurgico, poiché l'esposizione non è sicura e comporta una certa minaccia per la vita del bambino. La radioterapia è raccomandata rigorosamente secondo le indicazioni, quando vi è una bassa efficacia di altri metodi di trattamento nel caso di neuroblastoma inoperabile in un bambino.

Una dieta speciale con questa diagnosi non è prescritta ai piccoli pazienti. Molti genitori, cercando di combattere in ogni modo possibile per la vita di un bambino, correggono la sua dieta. È dimostrato che alcuni prodotti, più precisamente, le sostanze che contengono aumentano le difese del corpo e rallentano significativamente la crescita del tumore. Tali sostanze includono zinco, ferro, betaina, varie vitamine. Sono ricchi di agrumi, giovani verdi, carote, zucca.

Il successo di qualsiasi terapia dipende dalla dimensione del neuroblastoma nei bambini. Anche le cause della patologia e lo stadio della malattia sono importanti. L'uso di metodi radicali nelle fasi iniziali della formazione del tumore dà speranza per un recupero completo. Tuttavia, ciò non esenta il piccolo paziente dal visitare il medico e sottoporsi ad un esame per prevenire una possibile ricaduta.

La probabilità di un recupero finale non è esclusa nella seconda fase, soggetta a chirurgia e chemioterapia di successo.

Alcune difficoltà sorgono nelle fasi finali dello sviluppo di tale patologia come il neuroblastoma. Nei bambini, il cancro allo stadio 4 è solitamente accompagnato da previsioni deludenti. La ricaduta è possibile dopo la rimozione del tumore, sullo sfondo di un apparente recupero. La prossima formazione di natura maligna si forma solitamente nello stesso luogo in cui si trovava prima. La prognosi per questa fase è il 20% del tasso di sopravvivenza per cinque anni. In questo caso, tutto dipende dalle qualifiche degli specialisti, dalla disponibilità delle attrezzature mediche necessarie.

Dopo una terapia intensiva contro il cancro, la prognosi per la maggior parte dei pazienti è favorevole. Nei bambini con un processo di tumore localizzato, i medici notano un'alta probabilità di migliorare nel più breve tempo possibile. Per quanto riguarda questa categoria di pazienti, la neoplasia può scomparire anche senza un intervento chirurgico, ma la terapia intensiva in questo caso è obbligatoria. I bambini più grandi che hanno un tumore in espansione hanno una possibilità molto più bassa di recupero permanente. Inoltre, la neoplasia può ripresentarsi.

La conseguenza del trattamento è spesso il neuroblastoma secondario nei bambini. La previsione in questo caso non è la più favorevole. Un tumore può comparire diversi anni più tardi, anche dopo un trattamento di successo. Tali effetti in medicina sono chiamati effetti collaterali tardivi. Questo è il motivo per cui tutti i pazienti, senza eccezioni, dopo il corso della terapia sono raccomandati per essere monitorati costantemente dai medici.

Misure preventive

I medici non danno alcuna raccomandazione specifica sulla prevenzione dello sviluppo di un tumore maligno, poiché le ragioni della sua formazione rimangono scarsamente comprensibili, ad eccezione della presunta predisposizione ereditaria. Se i parenti stretti hanno mai avuto a che fare con questa diagnosi insidiosa, durante la pianificazione della gravidanza, è consigliabile visitare il parere di un genetista. Probabilmente, aiuterà in futuro ad evitare i disordini associati alla nascita di un bambino malsano.

Sfortunatamente, le malattie oncologiche oggi sono sempre più diagnosticate nei pazienti giovani, non è un'eccezione neuroblastoma nei bambini. La patologia fotografica può essere vista in libri di riferimento medici specializzati. I medici non possono offrire metodi specifici di prevenzione a causa dell'eziologia non chiara della patologia. Quando i sintomi primari che indicano questa malattia, è estremamente importante consultare un medico. Solo dopo aver superato l'esame diagnostico completo si può giudicare la natura della neoplasia e sviluppare tattiche di trattamento approssimative. Quanto prima lo specialista conferma la diagnosi finale, maggiori sono le possibilità di un completo recupero. Ti benedica!

Il contenuto

Il neuroblastoma, essendo uno dei tipi di tumori embrionali, si verifica nel 99% dei casi nei bambini di età inferiore ai 15 anni. Tuttavia, ci sono casi in cui questa malattia è stata fissata anche negli anziani. L'incidenza è di 0,85-1,1 casi per 100.000 bambini di età inferiore ai 15 anni. L'età media è di 2 anni. Il 90% dei casi viene rilevato prima dei 5 anni. Il neuroblastoma è la neoplasia maligna più frequente nella prima infanzia (14%), in alcuni casi riscontrata alla nascita, può essere accompagnata da difetti congeniti. Quando il bambino invecchia, la probabilità di un tumore si riduce.

Il neuroblastoma ha un numero di proprietà che sono assenti in altri tumori maligni:

  • Capacità di regressione spontanea: il neuroblastoma può regredire spontaneamente anche nel caso di grandi dimensioni del tumore con massicce metastasi.
  • La capacità di maturazione (differenziazione), raramente - trasformazione in un tumore benigno (ganglioneuroma).
  • Capacità di corso rapidamente aggressivo e sviluppo di metastasi.

La maggior parte dei tumori si trova nello spazio retroperitoneale, più spesso nelle ghiandole surrenali. Meno comune nel mediastino e nel collo.

Il quadro clinico dipende dal luogo di formazione del tumore, dalla localizzazione delle metastasi, dal numero di sostanze vasoattive prodotte dal tessuto tumorale.

Le principali manifestazioni cliniche del neuroblastoma comprendono:

  • gonfiore nell'addome,
  • edema,
  • perdita di peso
  • dolore osseo a causa di metastasi
  • l'anemia,
  • febbre.

Le principali lamentele sono il dolore (30-35% dei casi), la febbre (25-30% dei casi), la perdita di peso (20% dei casi). Con la crescita di un tumore nel mediastino posteriore, i bambini si lamentano di tosse costante, disturbi respiratori, disfagia e rigurgito costante e si osserva deformità della parete toracica. Con il danno al midollo osseo provoca anemia e sindrome emorragica. Con la crescita di un tumore nello spazio retrobulbare, si verifica una caratteristica "sindrome da vetri" con esoftalmo. Se un neuroblastoma si verifica nello spazio retroperitoneale, allora si sviluppa rapidamente nel canale spinale, palpando come un tumore grumoso e indomabile di consistenza della pietra. Quando un tumore si diffonde dalla cavità toracica nello spazio retroperitoneale attraverso i fori del diaframma, assume la forma di una clessidra o di un manubrio. Le metastasi del neuroblastoma nella pelle hanno l'aspetto di nodi bluastro-viola con una consistenza densa.

Le metastasi di neuroblastoma sono più spesso formate nelle ossa, nel midollo osseo e nei linfonodi. Meno comunemente, le metastasi sono localizzate nella pelle e nel fegato, molto raramente nel cervello. La sintomatologia in questo caso è determinata da quale organo è affetto da metastasi:

  • rapido ingrandimento del fegato
  • formazione di nodi bluastri sulla pelle,
  • dolore osseo
  • linfonodi ingrossati
  • anemia, emorragie e altre manifestazioni caratteristiche della leucemia.

La diagnosi di neuroblastoma è nell'esame istologico del tumore stesso o delle sue metastasi. Inoltre, è determinato dall'identificazione del coinvolgimento nel processo del midollo osseo con un alto contenuto di catecolamine o loro derivati: vanillylmindal, acidi omovanillici e dopamina nel sangue (o nelle urine). I livelli di vanillimylindal e acidi omovanillici sono aumentati nell'85% dei pazienti, il livello di dopamina - nel 90% dei pazienti con neuroblastoma. Il monitoraggio del contenuto di queste sostanze consente di monitorare lo sviluppo del tumore.

Altri modi per determinare l'estensione della malattia.

  1. Sito del tumore primitivo - ultrasuoni, TC, risonanza magnetica.
  2. Cassa - radiografia, CT.
  3. Cavità addominale - ultrasuono, CT.
  4. Osteoscintigrafia con Te 99 e successiva diffrazione ai raggi X dei foci di iperfixazione dell'isotopo rilevati.
  5. Scintigrafia con 131 J Metaiodobenzylguanidine (MJBG) *.
  6. Biopsia di aspirazione del midollo osseo (da 4-8 posti).
  7. Biopsia di Trepan del midollo osseo con studi istologici e immunoistochimici.
  8. Biopsia di lesioni sospette per metastasi tumorali.

Fasi dello sviluppo del neuroblastoma:

  • Fase I: T1 - un singolo tumore di 5 cm o meno nella dimensione più grande, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - non ci sono segni di metastasi a distanza.
  • Stadio III: Tl, T2 - un singolo tumore di 5 cm o meno nella dimensione più grande, un singolo tumore di più di 5 cm, ma inferiore a 10 cm, N1 - lesione metastatica dei linfonodi regionali, M0 -Nessun segno di metastasi a distanza. T3 - un singolo tumore più di 10 cm, Nx - qualsiasi, è impossibile determinare se ci siano o meno lesioni dei linfonodi regionali, M0 - non ci sono segni di metastasi a distanza.
  • Stage IVA: Tl, T2TW - un tumore singolo di diametro inferiore a 5 cm, un tumore singolo superiore a 5 cm, ma inferiore a 10 cm, un tumore singolo superiore a 10 cm, Nx - qualsiasi, è impossibile determinare se ci siano o meno lesioni dei linfonodi regionali, Ml - ci sono metastasi distanti.
  • Stadio IVB: T4 - più tumori sincroni. Nx - qualsiasi, è impossibile determinare se vi sia o meno una lesione dei linfonodi regionali. Mx - qualsiasi, è impossibile valutare se ci siano o meno metastasi a distanza.

Secondo la classificazione internazionale, lo sviluppo del neuroblastoma è suddiviso nelle seguenti fasi:

  • Stadio I: tumore localizzato nella zona di localizzazione primaria, il tumore viene rimosso con segni microscopici dei suoi resti o senza di essi, assenza macroscopica confermata di metastasi nei linfonodi su entrambi i lati della colonna vertebrale
  • Stadio IIA: tumore unilaterale con la rimozione della maggior parte di esso, nessun danno ai linfonodi su entrambi i lati
  • Stadio IIB: tumore unilaterale, rimosso completamente o la maggior parte di esso, è una lesione metastatica dei linfonodi unilaterali
  • Stadio III: il tumore si diffonde sul lato opposto con o senza lesioni metastatiche dei linfonodi regionali, un tumore unilaterale con metastasi nei linfonodi opposti, un tumore della linea mediana con metastasi nei linfonodi su entrambi i lati
  • Stadio IV: tumore diffuso con metastasi a distanza nei linfonodi, ossa dello scheletro, polmoni e altri organi
  • Stadio IVS: tumore primario localizzato, determinato nello stadio I e II con metastasi a carico del fegato, della pelle e / o del midollo osseo

Nel trattamento del neuroblastoma vengono utilizzati i seguenti metodi di terapia antitumorale:

In caso di rilevamento tempestivo del tumore, il sito del tumore primario viene rimosso. Di norma, un tumore non si ripresenta in presenza di cellule tumorali rimanenti, che distingue anche il neuroblastoma da altri tumori maligni.

La chemioterapia del neuroblastoma comporta l'uso di vincristina, ciclofosfamide, cisplatino, doxorubicina, vepezid, teniposide e melfalan. Ifosfamide e carboplatino hanno anche attività antitumorale nel neuroblastoma.

La radioterapia non è utilizzata in tutti i casi a causa del suo pericolo per il corpo di un bambino piccolo. Tuttavia, è indicato per l'uso con tumori o metastasi non resecabili, l'inefficacia della chemioterapia usata e per eliminare possibili recidive.

Come un tipo di radioterapia, l'introduzione di isotopo radioattivo iodio 131 I nel tumore, che viene selettivamente accumulato dal neuroblastoma.

Il trattamento agli stadi I, II è un intervento chirurgico, preceduto dalla chemioterapia. Di regola, il neuroblastoma in stadio III è già inutilizzabile, il che rende necessaria la chemioterapia preoperatoria, che consente una significativa regressione del tumore a dimensioni resecabili. Allo stadio IV sono richiesti chemioterapia ad alte dosi, chirurgia e trapianto di midollo osseo.

Di regola, il neuroblastoma viene diagnosticato già allo stadio IV, quando la sopravvivenza a 5 anni dei pazienti non supera il 20%. La prognosi è più favorevole nei bambini piccoli, specialmente quando non c'è metastasi al midollo osseo. In generale, il tasso di sopravvivenza dei pazienti è di circa il 50% (49-55%). In termini di sopravvivenza di stadio: al 1o stadio fino al 100%, al 2o stadio - il 94%, al 3o stadio 60% (il 67-57%), al 4o stadio - il 10-20%. Per la fase 4S per i bambini di età inferiore a 1 anno, il tasso di sopravvivenza è di circa il 75%.

Cos'è il neuroblastoma?

Il neuroblastoma nei bambini è un tumore di cellule indifferenziate. Non ci sono analoghi di una tale malattia oncologica, poiché questo tipo di cancro ha caratteristiche uniche. Tra questi ci sono:

  1. La capacità di regredire. A differenza di altri tumori, il neuroblastoma può scomparire completamente senza l'uso di farmaci chemioterapici e interventi chirurgici.
  2. La capacità di differenziare le cellule. I neuroblastomi in un bambino possono essere trasformati in un processo tumorale benigno, cioè sottoposti a maturazione spontanea a un tumore benigno - ganglioneuroma.
  3. Abilità all'aggressività spontanea. Il cancro può diffondersi rapidamente in tutto il corpo, nonostante il trattamento complesso.

Il neuroblastoma nei bambini può formare fino a 15 anni. Tuttavia, l'età media alla quale questo tumore viene diagnosticato è di 2 anni. La frequenza di occorrenza di questa patologia è di circa 1 caso ogni 100 mila abitanti. Nonostante il fatto che il neuroblastoma sia correlato al cancro infantile, è stato descritto anche negli anziani (estremamente raro). In alcuni casi, il tumore viene rilevato nel periodo neonatale. In questo caso, la malattia è spesso combinata con uno sviluppo anormale. Più il bambino diventa vecchio, minore è la probabilità di neuroblastoma. Il rischio di sviluppare la malattia è già piuttosto basso tra i bambini da 5 anni.

Cause del neuroblastoma

Perché il neuroblastoma si sviluppa nei bambini? Le cause della malattia sono associate a cambiamenti genetici, effetti esogeni e psicogeni. Normalmente, le cellule nervose immature possono essere nel corpo fino a 3 mesi. A quest'ora devono completare la loro differenziazione. Se ciò non accade, il neuroblastoma si sviluppa nei bambini. I sintomi, le cause e le caratteristiche del tumore possono differire in ogni singolo caso. Tuttavia, il principale meccanismo dello sviluppo della malattia è sempre il processo incompleto di formazione dei neuroni. Le cause esatte del tumore non possono essere nominate, poiché non sono completamente comprese. Sotto l'assunzione di scienziati e risultati dell'analisi genetica, in alcuni casi i neuroblastomi in un bambino vengono ereditati. Tuttavia, è stato stabilito che i difetti cromosomici non sono sempre presenti nei pazienti.

Altri fattori di rischio per la formazione di neuroblasti includono i seguenti sintomi:

  1. La presenza di anomalie congenite nel bambino. Questo si riferisce sia a difetti esterni (polidattilia, labbro leporino) che a malformazioni degli organi interni.
  2. Grave fallimento del sistema immunitario del neonato.

L'incidenza familiare di questa patologia del cancro è caratterizzata dalla comparsa precoce di un neuroblast. L'età media dei pazienti è di 8-9 mesi. Si ritiene che prima sia sorto un tumore, maggiori sono le possibilità della sua regressione spontanea. Con l'età, diminuisce la probabilità che le cellule raggiungano la piena differenziazione.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi della malattia

I segni della malattia dipendono dalla posizione del focus del tumore. Dove può esserci il neuroblastoma nei bambini? I sintomi della patologia sono associati a localizzazioni. Spesso le prime manifestazioni della malattia sono il dolore. Possono essere posizionati ovunque, poiché il tessuto nervoso è distribuito in tutto il corpo. Nella maggior parte dei casi, il dolore è localizzato nell'addome o nei reni. A volte le manifestazioni di patologia iniziano con sintomi comuni, come la febbre. In alcuni casi, il neuroblastoma produce ormoni. Tra di loro - un mediatore adrenalina. In questo caso, saranno annotate le seguenti funzionalità:

  1. Palpitazioni.
  2. Ansia e paura
  3. Aumento della pressione sanguigna
  4. Grave sudorazione.
  5. Iperemia della pelle.
  6. La natura mutevole della sedia è la diarrea.

I neuroblastomi in un bambino possono essere rilevati per caso. Oltre alla sindrome da dolore e intossicazione, a volte il primo segno della malattia è il tumore stesso. Può essere posizionato su qualsiasi parte del corpo. Più spesso - sulla superficie della parete addominale o toracica, meno spesso - dalla parte posteriore. Un aumento della malignità delle dimensioni porta alla comparsa di nuovi sintomi. Si verificano a causa della compressione dei vasi sanguigni, terminazioni nervose, organi. Ciò porta all'interruzione dell'afflusso di sangue, alla comparsa di coaguli di sangue, al dolore.

Come risultato della compressione delle radici nervose, appaiono parestesie, un aumento o una perdita di sensibilità. La sconfitta della colonna vertebrale cervicale porta alla sindrome di Horner. Si manifesta attraverso la costrizione della pupilla, l'omissione della palpebra superiore e la recessione del bulbo oculare. La schiacciamento del midollo spinale è pericoloso sviluppo della paralisi e paresi degli arti. Con la germinazione delle cellule maligne negli organi, le funzioni di quest'ultimo sono violate.

A causa della diffusione del processo tumorale, il neuroblastoma si sviluppa nei bambini dello stadio 4. Nonostante questa terribile diagnosi, in giovane età ci sono stati casi di remissione, anche con la formazione di metastasi. I sintomi della progressione del tumore comprendono: debolezza generale, aumento dei linfonodi regionali, aumento della temperatura corporea a valori subfebrillari, perdita di appetito. I bambini piccoli possono rifiutarsi di allattare al seno, piangere costantemente, c'è una violazione della sedia.

Quadro clinico con neuroblastoma retroperitoneale

Il neuroblastoma retroperitoneale nei bambini viene rilevato in circa il 30% dei casi. In questa sezione è difficile diagnosticare un tumore. Spesso non ha manifestazioni cliniche nelle prime fasi della malattia. I sintomi che possono verificarsi sono spesso confusi con segni di altre patologie del tratto digestivo, dal momento che non sono specifici per il cancro. Queste manifestazioni includono:

  1. L'aspetto di un tumore evidente sulla superficie anteriore dell'addome. La consistenza del neuroblastoma è densa, ricorda un nodo.
  2. Aumento costante della temperatura corporea.
  3. Insufficienza delle feci: diarrea o stitichezza.
  4. Pallore della pelle dovuto alla sindrome anemica. Nonostante il fatto che una diminuzione del livello di emoglobina è quasi sempre osservata nelle malattie del cancro, può verificarsi anche nelle malattie infiammatorie del tratto gastrointestinale.

Quali sono gli effetti dei neuroblastomi retroperitoneali nei bambini nelle ultime fasi? I sintomi di un tumore sono spesso diagnosticati già con una forma comune di cancro. Segni di neuroblastoma includono dolore periodico pronunciato nella colonna vertebrale, arti. Questa sindrome è causata da metastasi tumorali nel tessuto osseo. Anche un sintomo di progressione del cancro retroperitoneale è l'insorgenza di edema, non associato a malattia renale. Un altro segno di una lesione maligna è una diminuzione del peso corporeo. Con la germinazione del cancro negli organi urinari marcati sintomi disurici.

Segni di neuroblastoma surrenale

Oltre alla localizzazione del tumore retroperitoneale, il neuroblastoma surrenale nei bambini è una forma comune della malattia. Come con altre varietà di questa malattia, la neoplasia è costituita da cellule indifferenziate. Sono formati nel periodo prenatale. Il neuroblastoma surrenale è un tumore maligno che produce ormoni. Questo è diverso dal feocromocitoma. Tale tumore porta anche ad un aumento della produzione di catecolamine, ma le sue cellule sono completamente differenziate (benigne).

I principali sintomi del neuroblastoma surrenale sono sintomi causati da un aumento dei livelli di adrenalina. Tra questi ci sono stati sudorazione, aggressivi e ansiosi, tachicardia, ipertensione. Il più delle volte nelle fasi iniziali della malattia è asintomatico.

Neuroblastoma surrenale si riferisce a tumori aggressivi, quindi può portare rapidamente a metastasi. In questo caso, un sintomo comune è il verificarsi di macchie bluastre sulla superficie della pelle. Questi elementi indicano la diffusione delle cellule tumorali. Le manifestazioni tardive della malattia sono le stesse del neuroblastoma retroperitoneale.

La germinazione del tessuto renale porta all'ostruzione dei vasi sanguigni e alla ritenzione urinaria, dolore. In alcuni casi, si nota l'ematuria. Le lesioni del midollo spinale nella colonna lombare sono caratterizzate da disturbi pelvici e disturbi del movimento negli arti inferiori.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi, cause, foto patologia

Il quadro clinico della malattia è associato non solo alla localizzazione della lesione tumorale, ma anche agli elementi cellulari da cui si è formata la neoplasia. Come appare il neuroblastoma nei bambini? I sintomi, una fotografia di un tumore, più precisamente, se parlare nella lingua di medici, i raggi X, i dati di tomografia di computer possono essere diversi. Spesso le manifestazioni cliniche dipendono dalla localizzazione. Pertanto, dopo aver ricevuto l'immagine di una formazione maligna, il medico ha l'opportunità di suggerire quali sintomi caratterizzano questo tumore e come è pericoloso in futuro.

La causa principale dello sviluppo del neuroblastoma è la differenziazione cellulare incompleta. Loro, a loro volta, potrebbero essere diversi. A seconda di ciò, si distinguono le seguenti forme di patologia:

  1. Medulloblastoma. Questo tumore è formato da cellule cerebellari. Il processo patologico è caratterizzato da una rapida diffusione e alta mortalità. È impossibile liberarsi del tumore, perché è localizzato in profondità nel cervello. I sintomi principali della malattia sono uno squilibrio e la coordinazione dei movimenti in un bambino.
  2. Retinoblastoma. Alcuni autori distinguono questa forma di cancro come una malattia separata. Tuttavia, nonostante il fatto che il tumore porti alla perdita della vista, è costituito da cellule nervose (retina). La patologia è asintomatica. L'unica manifestazione clinica della malattia è la trasmissione del tumore attraverso la pupilla. Questo fenomeno è chiamato il "occhio di gatto" sintomo. È caratterizzato dal fatto che quando il raggio di luce è diretto verso l'occhio, la pupilla diventa bianca.
  3. Neyrofibrosarkoma. Questo tumore ha origine da cellule indifferenziate di fibre simpatiche. Spesso si manifesta in una fase successiva. Le metastasi si trovano nei linfonodi e nel tessuto osseo.
  4. Simpatoblastoma. Caratterizzato da una maggiore produzione di catecolamine. Può essere localizzato nelle ghiandole surrenali o nelle formazioni simpatiche (fibre nervose, nodi).

Che aspetto ha il neuroblastoma nei bambini? Le foto di tumori differiscono in ogni caso. La formazione patologica può essere visualizzata sull'addome, sulla schiena, sul torace. È impossibile diagnosticare un tumore solo da segni esterni e dalla sua palpazione. A tale scopo, è necessario eseguire uno studio morfologico.

Fasi della patologia del cancro

Come tutti i tumori, i neuroblastomi sono classificati in base allo stadio del processo maligno. È di grande importanza in oncologia. La fase consente di valutare la prognosi della malattia e di determinare la tattica del trattamento. Tuttavia, si deve ricordare che il neuroblastoma è un tumore unico, incline alla capacità di regredire in modo indipendente e di entrare in un processo benigno. Tali "miracoli" possono verificarsi in qualsiasi momento. Pertanto, la diagnosi di "neuroblastoma" non è sempre una frase.

Il primo stadio della malattia (T1N0M0) è caratterizzato dalla presenza di una focalizzazione primaria del tumore di 5 cm o meno. Allo stesso tempo, i linfonodi regionali non sono interessati e non ci sono metastasi ad altri organi. Nel secondo stadio (T2N0M0), aumenta solo la lesione tumorale primaria. Le sue dimensioni vanno da 5 a 10 cm. Non ci sono segni di diffusione di cellule maligne nel corpo.

Il terzo stadio del neuroblastoma è caratterizzato da lesioni dei linfonodi vicini. Allo stesso tempo, le metastasi regionali possono essere singole (T1-2N1M0) o la loro localizzazione non può essere stabilita (T3NxM0).

Il più pericoloso è il neuroblastoma trascurato nei bambini. La fase 4 del processo oncologico è caratterizzata dalla presenza di molteplici focolai maligni (T4NxMx) o danni ad altri organi (T1-3NxM1). Le metastasi tumorali si trovano più spesso nelle ossa, nella pelle e nel fegato.

Complicazioni e prognosi

Le complicanze del neuroblastoma comprendono la compromissione motoria - paresi e paralisi, compressione del cervello, embolia vascolare del tumore. La prognosi della malattia dipende dallo stadio del processo e dall'età del bambino. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è alto nei bambini sotto 1 anno nelle fasi iniziali dello sviluppo della patologia, quando non ci sono metastasi regionali e distanti.

Negli stadi 3 e 4, la prognosi dipende dall'età del paziente e dalle caratteristiche del tumore. Nei bambini di età inferiore a 1 anno, la sopravvivenza a 5 anni è del 60%. Ciò è dovuto alla capacità del tumore di regredire. Da 1 a 2 anni - il tasso di sopravvivenza è del 20%, più vecchio - 10%.

Le misure preventive delle malattie oncologiche nei bambini non sono sviluppate. In rari casi, un tumore può essere diagnosticato nel periodo prenatale.

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