Gravidanza

Atresia dei dotti biliari

Pin
Send
Share
Send
Send


L'atresia biliare si riferisce a gravi malformazioni congenite all'interno dell'utero materno. La patologia è accompagnata da una fusione completa o segmentale dei dotti biliari. La malattia è rilevata in tenera età, è rara. Solo l'8% di tutte le malformazioni degli organi rappresenta l'artesia. La patologia è pericolosa, quindi è importante identificare e correggere chirurgicamente questa carenza. Se non viene fornita assistenza tempestiva, il bambino morirà nei primi mesi di vita dallo sviluppo di sanguinamento alimentare, insufficienza epatica, infezione o intossicazione del corpo.

Descrizione della patologia

L'atresia delle vie biliari è caratterizzata da due condizioni:

  • malformazione prenatale, accompagnata da una completa assenza di dotti biliari,
  • processo infiammatorio lento che si è sviluppato durante il periodo di sviluppo prenatale, a seguito del quale il lume dei dotti biliari dei tessuti extraepatici si restringe parzialmente o completamente.

In entrambi i casi, vi è sottosviluppo o completa assenza di tratto biliare, che è accompagnato da disfunzione dei canali situati all'interno o all'esterno del fegato.

La distruzione o il restringimento dei dotti biliari può includere:

  • tutti i dipartimenti di canali escretori extraepatici,
  • singole sezioni della maglia duttale,
  • solo canali nel fegato.

Tratto biliare atresia in rari casi, uno scorre. Nella maggior parte dei casi, ci sono deformità delle ossa del cranio e della colonna vertebrale, patologie del sistema escretore, vasi sanguigni e il cuore sullo sfondo della patologia.

I fattori che provocano la patologia dei passaggi biliari-conduttivi non sono stati completamente studiati. La maggior parte dei pazienti con atresia ha formato dotti biliari, ma la bile non può essere rimossa da loro a causa del forte restringimento del lume o della progressiva distruzione delle pareti duttali dall'interno.

Nel secondo caso, la causa dell'atresia è la colangiopatia ostruttiva, quando i dotti biliari sono influenzati da un'infezione trasmessa da madre a figlio durante la gestazione. Tali virus includono citomegalia, herpes, rosolia, epatite neonatale.

Casi rari è la rilevazione di atresia dei dotti biliari causata dal blocco dei canali. Tale corso può essere causato da anomalie congenite dello sviluppo o apparire nel periodo perinatale dalla 28a settimana di gravidanza sullo sfondo di infiammazione progressiva.

La completa assenza del sistema del dotto biliare è associata a un disturbo nella deposizione del sistema biliare nei primi 2 mesi di gravidanza quando si forma l'embrione. Con un tale sviluppo della patologia, la cistifellea può formare o essere assente.

Nel 20% dei casi, l'atresia dei dotti biliari è accompagnata da uno sviluppo anormale di altri organi e sistemi, come il cuore (malformazioni congenite), il tratto gastrointestinale (incompleta flessione intestinale), il sistema immunitario (assenza o presenza di più di una milza).

classificazione

Ci sono diversi parametri con cui atresia è suddivisa in sottospecie:

  • Per posizione:
    • tessuti extraepatici
    • dentro il fegato
    • tipo misto
  • Secondo la localizzazione dei siti di restringimento è diviso in:
    • patologia correggibile, quando la pervietà del canale epatico o gallico principale è compromessa,
    • anomalia non corretta, quando tutti i dotti sono sostituiti da tessuto fibroso inerte.

Il grado di ostruzione dei dotti biliari e la posizione di atresia sono i parametri principali che influenzano la scelta del metodo di funzionamento.

Le prime manifestazioni di atresia del dotto biliare vengono rilevate durante le prime 6 settimane di vita di un bambino. Se il neonato ha tutti gli indici antropometrici normali, il piccolo ittero è attribuito all'adattamento fisiologico naturale del piccolo organismo. Pertanto, spesso questi bambini vengono dimessi dall'ospedale con una diagnosi di "prolungato ittero fisiologico".

Col tempo, il giallo della pelle aumenta, appare sui bulbi oculari. L'urina diventa scura, le feci scolorite. La milza con il fegato aumenta gradualmente, i loro tessuti diventano più densi. Il deterioramento è evidente dal secondo mese di vita. In un bambino:

  • mancanza di appetito
  • il peso corporeo è ridotto,
  • lo sviluppo fisico è in ritardo
  • c'è un forte calo di forza
  • la debolezza muscolare si sviluppa con una diminuzione o cessazione dell'attività motoria.

L'ittero meccanico è aggravato e provoca prurito costante, motivo per cui il bambino piange costantemente. Sulla pelle appaiono protuberanze benigne piatte di colore giallo - depositi lipidici. Entro il sesto mese della vita del bambino:

  • si sviluppa la cirrosi biliare del tessuto epatico,
  • aumenta la pressione sulla vena porta principale, che collega il flusso sanguigno dell'intestino e del fegato,
  • gli organi addominali sono pieni di liquido libero
  • ci sono emorragie puntate sulla pelle, sanguinamento delle mucose e dell'esofago,
  • la trasmissione dell'impulso dal cervello e dal midollo spinale a vari organi è disturbata.

A causa della carenza di vitamine, rachitismo e disturbi neuromuscolari compaiono e aumenta la fragilità vascolare, che causa convulsioni di vomito di sangue.

diagnostica

Un metodo altamente informativo per diagnosticare l'atresia nei neonati è una biopsia percutanea del tessuto epatico. Inoltre, la diagnosi differenziale viene effettuata al fine di riconoscere l'atresia delle vie del dotto biliare tra sintomi simili:

  • ipotiroidismo,
  • sindrome da ispessimento della bile
  • disordini metabolici genetici
  • lesioni mediche del tessuto epatico.
Torna al sommario

L'atresia può essere curata in piccoli pazienti solo con la chirurgia. In questo caso, l'operazione deve essere eseguita prima che il bambino abbia 3 mesi. Altrimenti, la distruzione irreversibile si verifica in altri organi e sistemi del corpo del bambino. In questi casi, l'operazione non avrà esito positivo.

Se atresia si manifesta come ostruzione della bile principale o del canale epatico con la formazione di un restringimento conico con contorni asimmetrici e irregolari, viene utilizzato:

  • intervento chirurgico con l'imposizione di coledocoenteroanastomosi con fistola interintestinale e spegnimento del ciclo afferente,
  • metodo di formazione di un bypass dell'anastomosi epato-intestinale tra l'epatocronocolico e il digiuno con l'imposizione di epato-giunostomia.

In caso di atresia completa dei dotti biliari dei tessuti extraepatici, è necessaria una anastomosi (una connessione naturale) tra le porte epatiche e l'intestino tenue - portoenterostomia secondo Kasai. In caso di grave emorragia gastrointestinale con aumento della pressione sulla vena porta, viene eseguito lo shunt portocavale (drenaggio della vena porta nella vena cava caudale).

Se c'è un progressivo insufficienza epatica con un allargamento costante della milza, viene presa in considerazione la questione del trapianto di fegato.

Nel periodo postoperatorio, sono possibili complicazioni sotto forma di infiammazione dei dotti biliari, accumulo di masse purulente a causa dell'infezione dei tessuti epatici. In assenza di un intervento chirurgico, i bambini con atresia non vivono fino all'età di 1 anno. Muoiono per insufficienza epatica acuta, sanguinamento intenso e malattie intercorrenti (aggravanti).

Con l'intervento chirurgico nelle prime fasi dell'esito del trattamento è favorevole. Se l'operazione viene eseguita prima della scadenza di 2 mesi della vita del bambino, la probabilità di sopravvivenza dei prossimi 10 anni è pari o superiore al 70%. Dopo un intervento chirurgico a 2-3 mesi di età, il numero di sopravvissuti è del 27%. Se il trattamento chirurgico viene applicato ai bambini più grandi, solo l'11% sopravvive.

L'infiammazione del dotto biliare riduce le possibilità di recupero per i pazienti giovani. Il metodo dell'intervento chirurgico sviluppato da Kasai - portoenterostomia consente di ridurre il rischio di complicanze.

Pertanto, al fine di ottenere un esito favorevole del trattamento con atresia, è importante applicare immediatamente l'esame del neonato se si sospetta un'anomalia del dotto biliare. In questi casi, se la malattia non è sottoposta a cure chirurgiche, l'operazione secondo il metodo di Kasai dà un effetto positivo duraturo. In caso di holedochoenterostomy epatico, un effetto favorevole è anche possibile, ma è di breve durata. A causa del drenaggio dei dotti biliari con la rimozione della pressione in eccesso dalle pareti impedisce lo sviluppo di cirrosi del tessuto epatico. In questo caso, il normale sviluppo e la crescita del bambino non si fermano fino all'operazione di trapianto di fegato.

Atresia dei dotti biliari

L'atresia dei dotti biliari (atresia biliare) è una grave malformazione congenita, caratterizzata da obliterazione parziale o completa del lume dei dotti biliari. Atresia dei dotti biliari si trova in pediatria e chirurgia pediatrica in circa 1 caso per 20.000-30000 nascite, che rappresentano circa l'8% di tutte le malformazioni degli organi interni nei bambini. L'atresia dei dotti biliari è una condizione estremamente pericolosa che richiede una diagnosi precoce e un pronto intervento chirurgico. Senza cure chirurgiche tempestive, i bambini con atresia dei dotti biliari muoiono durante i primi mesi di vita da sanguinamento esofageo, insufficienza epatica o complicanze infettive.

Cause di atresia dei dotti biliari

Le cause e la patogenesi dell'atresia dei dotti biliari non sono completamente chiare. Nella maggior parte dei casi con atresia, si formano i dotti biliari, ma la loro pervietà è compromessa a causa di obliterazione o progressiva distruzione. La causa più comune di colangiopatia ostruttiva sono le infezioni intrauterine (herpes, rosolia, citomegalia, ecc.) O l'epatite neonatale. Il processo infiammatorio causa danni agli epatociti, l'endotelio dei dotti biliari, seguito da colestasi intracellulare e fibrosi dei dotti biliari. Meno comunemente, l'atresia dei dotti biliari è associata all'ischemia del condotto. In questi casi, l'atresia dei dotti biliari non sarà necessariamente congenita, ma potrebbe svilupparsi nel periodo perinatale a causa di un processo infiammatorio progressivo.

La vera atresia dei dotti biliari viene rilevata meno frequentemente ed è associata a una violazione della posa primordiale delle vie biliari nel periodo embrionale. In questo caso, in caso di violazione del diverticolo epatico o del liquame delle parti distali del sistema biliare, si sviluppa atresia dei dotti biliari intraepatici e, se la formazione del sistema biliare prossimale viene disturbata, si forma atresia dei dotti biliari extraepatici. La cistifellea può essere l'unica parte del tratto biliare esterno o essere completamente assente.

In circa il 20% dei bambini, l'atresia dei dotti biliari è combinata con altre anomalie dello sviluppo: difetti cardiaci congeniti, incurvamento incompleto dell'intestino, asplenia o polisplenia.

Sintomi di atresia dei dotti biliari

I bambini con atresia dei dotti biliari sono di solito nati a termine con normali parametri antropometrici. Al 3-4 ° giorno di vita, sviluppano ittero, ma a differenza dell'iperbilirubinemia transitoria dei neonati, l'ittero con atresia biliare dura a lungo e aumenta gradualmente, dando alla pelle del bambino uno zafferano o una tinta verdastra. Di solito, l'atresia dei dotti biliari non è riconosciuta nei primi giorni di vita di un bambino, e il neonato viene dimesso dall'ospedale con una diagnosi di prolungato ittero fisiologico.

Le feci acholiche (sbiancate) e le urine di colore scuro intenso ("birra") sono segni caratteristici dell'atresia dei dotti biliari presenti fin dai primi giorni di vita di un bambino. La conservazione delle feci candeggiate per 10 giorni indica atresia dei dotti biliari.

Entro la fine del primo mese di vita, diminuzione dell'appetito, mancanza di massa, debolezza, prurito della pelle e ritardo nello sviluppo fisico. Allo stesso tempo c'è un aumento nel fegato, e poi - la milza. L'epatomegalia è una conseguenza dell'epatite colestatica, sullo sfondo di cui si sviluppa rapidamente la cirrosi biliare, l'ascite e, entro 4-5 mesi, l'insufficienza epatica. L'insufficiente apporto di sangue al fegato contribuisce alla formazione di ipertensione portale e, di conseguenza, alle vene varicose esofagee, alla splenomegalia e alla comparsa della rete venosa sottocutanea sulla parete addominale anteriore. Nei bambini con atresia dei dotti biliari, si osserva la sindrome emorragica: emorragia petecchiale o estesa sulla pelle, sanguinamento dal cordone ombelicale, sanguinamento esofageo o gastrointestinale.

In assenza di trattamento chirurgico tempestivo, i bambini con atresia dei dotti biliari di solito non vivono fino a 1 anno, muoiono per insufficienza epatica, sanguinamento, polmonite aderita, insufficienza cardiovascolare, infezioni intercorrenti. Con atresia incompleta dei dotti biliari, alcuni bambini possono vivere fino a 10 anni.

Trattamento di atresia del dotto biliare

Una condizione importante per il successo del trattamento di atresia dei dotti biliari è un intervento chirurgico all'età di 2-3 mesi, poiché nei pazienti più anziani l'operazione di solito non ha esito positivo a causa di cambiamenti irreversibili.

In caso di ostruzione della bile o dei dotti epatici comuni e della presenza di un allargamento sovrastenico, viene eseguita la coledocentenanastomosi (coledoceo-giunostomia) o la ghiandola epatica con un ciclo del digiuno. L'atresia completa dei dotti biliari extraepatici determina la necessità di eseguire portoenterostomia da parte di Kasai - l'imposizione di una anastomosi tra la porta del fegato e l'intestino tenue. Le complicanze postoperatorie più frequenti sono la colangite postoperatoria, gli ascessi epatici.

In caso di grave ipertensione portale e sanguinamento gastrointestinale ricorrente, è possibile eseguire il bypass del portocavallo. In caso di progressiva insufficienza epatica e ipersplenismo, viene risolto il problema del trapianto di fegato.

Previsione atresia dei dotti biliari

In generale, la prognosi dell'atresia del dotto biliare è molto grave, poiché i cambiamenti cirrotici nel fegato sono progressivi. Senza cure chirurgiche, i bambini sono condannati a morte entro 12-18 mesi.

È molto importante identificare le manifestazioni cliniche di atresia del dotto biliare (ittero ostinato, feci acholic) nel periodo neonatale e effettuare un trattamento chirurgico precoce. Nella maggior parte dei casi, l'imposizione di anastomosi coledocomplex o anastomosi epatica può prolungare la vita di un bambino per diversi anni e ritardare la necessità di un trapianto di fegato.

Le ragioni:

Le cause di atresia non sono esattamente note. Si sviluppa in uno stadio precoce dell'embriogenesi, non si vede alcuna connessione con farmaci o vaccinazioni che entrano nel corpo della madre durante la gravidanza. Negli Stati Uniti, si verifica in 1 figlio di circa 10-20 mila. Le ragazze con atresia nascono più spesso dei ragazzi. I casi sono comuni quando l'atresia dà alla luce un solo figlio tra i diversi della famiglia (e anche solo uno dei gemelli).

chirurgia

Quando l'ostruzione parziale o la fusione vengono eseguite, la coledocoenteroanastomosi. Lo scopo dell'operazione è creare artificialmente una fistola biliare tra il dotto epato-biliare comune e l'intestino tenue. Nella vera atresia, quando non vi è alcun dotto, si crea un canale tra il fegato e l'intestino tenue, attraverso il quale passa la bile. Il trattamento chirurgico ha senso trascorrere fino a due mesi della vita di un bambino, successivamente si verificano cambiamenti irreversibili. L'operazione è controindicata ad alto rischio di shock cardiaco.

prudente

Principi di terapia farmacologica di supporto:

  1. Farmaci emostatici (etamzilat di sodio). Fermano l'emorragia. Nominato dopo l'intervento chirurgico come trattamento sintomatico dell'emorragia.
  2. Antibiotici e agenti antifungini (cefuroxime, amikacina, fluconazolo). Sono prescritti per la prevenzione delle complicanze batteriche e come preparazione per la chirurgia per prevenire l'infezione.
  3. Anestesia (Analgin, Aspirina, Indometacina). Sono presi dopo l'intervento chirurgico per alleviare il dolore postoperatorio.
  4. Terapia per infusione (soluzione salina, soluzione di albumina 10%, glucosio 5%). Ripristina il volume del sangue circolante, normalizza il sale e l'equilibrio acido-base.
  5. Nutrizione (complessi vitaminici, complessi di aminoacidi). Ripristina le carenze nutrizionali.
  6. Farmaci coleretici (acido ursodesossicolico). Stimola il passaggio della bile nell'intestino.

Inoltre, viene prescritta una terapia sintomatica, ad esempio agenti antivirali, se viene rilevato un virus, o farmaci neurologici, se si osservano disturbi neurologici nel quadro clinico.

Il trattamento è considerato efficace in questi casi:

  • i segni di ittero sono stati eliminati,
  • la ferita postoperatoria si è allungata, non ci sono infezioni e sintomi di suppurazione,
  • i test di laboratorio sono normalizzati,
  • la bile entra nell'intestino tenue e le feci diventano gialle.

prevenzione

La malattia è congenita, quindi non esiste una prevenzione specifica.

In patologia, la prognosi è sfavorevole: la cirrosi si sviluppa rapidamente, raggiungendo un picco di 1-1,5 anni di vita. Se a questo punto la malattia non viene curata, il bambino muore entro la fine del secondo anno di vita. Con un'operazione riuscita, la vita viene prolungata per diversi anni e il trapianto di fegato è in grado di ritardare la morte per 3-5 anni.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. In futuro, il bambino viene osservato da un chirurgo pediatrico, un gastroenterologo e un epatologo.

conclusione

L'atresia delle vie biliari è un difetto congenito in cui il tratto biliare è assente, sottosviluppato o vi è un'ostruzione in essi. Il motivo - una violazione dello sviluppo fetale a causa di infezioni o una violazione della formazione del segnalibro. Sintomi: l'ittero compare nel 3-4 ° giorno, le feci si scoloriscono. Il fegato e la milza sono ingranditi, le emorragie puntiformi compaiono sul corpo. Senza trattamento, la cirrosi biliare si sviluppa dal sesto mese di vita. La malattia viene diagnosticata usando i reclami, i metodi di ricerca strumentali e di laboratorio. Il trattamento principale è la chirurgia, che è supportata da farmaci. La prognosi è sfavorevole: il bambino muore al secondo anno di vita. L'operazione rimanda la morte per 2-3 anni.

Cos'è l'atresia?

Questa è una condizione che si verifica nei neonati: un caso ogni 30 mila nascite e la malattia appare più spesso nelle ragazze che nei ragazzi. L'unico aiuto efficace per questi bambini è la chirurgia. La procedura prevede la creazione di un dotto artificiale o un trapianto di fegato completo. Tuttavia, dopo l'intervento chirurgico, il rischio di morte è superiore al 50%.

La malattia è molto pericolosa, quindi è importante identificare la patologia il prima possibile e assistere il bambino in modo tempestivo, altrimenti i bambini muoiono nei primi mesi di vita. Insufficienza epatica, intossicazione sullo sfondo di infezione.

Durante il periodo di sviluppo prenatale, il feto sta progredendo infiammazione, il processo ha un decorso lento. Di conseguenza, si verifica atresia delle vie biliari, il condotto è parzialmente ristretto o completamente ricoperto. La funzione dei canali è compromessa, i dotti biliari interni ed esterni e i dotti epatici sono esposti all'infiammazione.

La malattia si verifica raramente come patologia concomitante e indipendente: deformazione delle ossa del cranio e della colonna vertebrale, patologia degli organi del sistema escretore, nonché vascolare e cardiaco.

Cause di patologia

I fattori nello sviluppo della patologia non sono completamente compresi. La maggior parte dei bambini malati ha i dotti completamente formati. Ma il tessuto connettivo patologicamente in espansione distrugge la loro pervietà, fino alla completa crescita eccessiva delle vie biliari. La bile non viene espulsa a causa del restringimento del lume o un processo infettivo progressivo distrugge le pareti dei vasi sanguigni dall'interno.

La distruzione si verifica a causa dell'infezione del feto da una donna incinta con infezioni come rosolia, herpes, infezione da citomegalovirus, SARS o epatite intrauterina. Il processo porta a danni agli epatociti e all'endotelio dei dotti biliari. Successivamente, vi è ristagno di fibrosi biliare e del dotto.

A volte l'ostruzione è associata all'ischemia e si sviluppa nel periodo neonatale a causa di una malattia infiammatoria. In questo caso, la malattia non è considerata congenita.

Lo sviluppo dei principali organi e sistemi del feto durante la gravidanza si verifica nei primi due mesi. Atresia si verifica nella fase di embriogenesi. La cosiddetta vera atresia delle vie biliari appare a causa della violazione dell'inserzione di organi intrauterini ed è caratterizzata dalla completa assenza di tutti i dotti, e talvolta della stessa cistifellea.

Manifestazioni della malattia

L'ostruzione dei dotti si fa sentire dalla comparsa di ittero subito dopo la nascita. Se il bambino non ha altre anomalie e tutti gli indicatori sono normali, diagnosticano erroneamente l'ittero come fisiologico, senza il tempo necessario per il trattamento. Ad atresia, questo segno progredisce, aumenta e si verifica l'insufficienza epatica. L'urina di un neonato acquisisce il colore della birra e lo sgabello diventa quasi bianco. Se durante 10 giorni il colore delle feci non cambia, questo indica l'ostruzione dei dotti biliari. I sintomi possono aumentare per 1,5 mesi. Nel tempo, il giallo appare sugli occhi, il fegato e la milza aumentano notevolmente e si addensano. Ci sono altri segni:

  • l'appetito scompare,
  • il bambino sta perdendo peso
  • lo sviluppo fisico del bambino è in ritardo
  • il bambino diventa pigro, debole,
  • diminuisce l'attività motoria.

L'ittero della pelle è accompagnato da un forte prurito, il bambino diventa irrequieto. Sul corpo compaiono brufoli giallastri - depositi di grasso benigni. Entro sei mesi, un bambino può sviluppare cirrosi epatica. La vena che fornisce il flusso di sangue all'intestino soffre di ipertensione.

A causa delle marcate irregolarità nel peritoneo, il fluido viene raccolto. Le emorragie compaiono non solo sulla membrana mucosa dell'esofago, ma anche sulla pelle. La condizione è aggravata da vomito sanguinante, segni di rachitismo e disturbi neuromuscolari. Se le misure non vengono prese in tempo, l'aspettativa di vita di tali bambini è calcolata da un periodo di 10 a 18 mesi.

L'essenza del problema

L'atresia biliare dei dotti biliari è un difetto anatomico congenito nei bambini, la cui essenza è l'infiammazione dei dotti biliari, cioè l'ostruzione biliare, quando il fluido secreto dal fegato per digerire il grasso non raggiunge l'intestino tenue. L'infiammazione porta alla fibrosi dei dotti biliari e in aggiunta alla loro ostruzione. La conseguenza di questo processo è la cessazione del deflusso di bile dal fegato nell'intestino - colestasi.

La bile si accumula in eccesso nel fegato e nei dotti biliari, che alla fine porta ad un aumento della pressione nelle vie biliari e danni. Cellule del fegato L'incidenza di atresia biliare congenita delle vie biliari è stimata dagli esperti medici in circa 1 caso ogni 20.000 neonati e le ragazze soffrono di un'anomalia congenita due volte più dei maschi.

Atresia delle vie biliari - cause

Le cause della confluenza dei dotti biliari sono sconosciute. Si presume che la malattia abbia una base autoimmune, cioè che le cellule del sistema immunitario attaccino i dotti biliari opportunamente formati e conducano alla loro infiammazione.
La malattia può anche essere determinata geneticamente, sebbene ciò si applichi a un numero inferiore di casi. È anche noto che l'atresia biliare non è una patologia ereditaria.

Atresia biliare - sintomi

I sintomi di atresia del dotto biliare compaiono nei primi giorni o settimane della vita del bambino, di solito tra la seconda e la sesta settimana. Il sintomo principale è l'ittero prolungato, cioè lo scolorimento giallo della mucosa della pelle e degli occhi. Di norma, l'ittero può verificarsi in molti neonati e di solito scompare durante le prime due settimane di vita. Se ciò non accade, allora con alta probabilità possiamo assumere atresia del dotto biliare in un bambino.

Inoltre, la malattia è accompagnata da altri segni sintomatici, ad esempio:

  • sgabelli di argilla grigi o giallo chiaro in un bambino,
  • urina color birra scura
  • fegato leggermente ingrossato, visivamente definito nel quadrante addominale in alto a destra,
  • sanguinamento prolungato dall'ombelico.

Anche nel 10-20% dei casi, nei bambini con atresia biliare, vengono rilevate altre anomalie congenite, come difetti cardiaci, doppia milza o malattia del rene policistico.

Atresia delle vie biliari - diagnosi

Se si sospetta l'atresia biliare, viene eseguita una ecografia addominale, grazie alla quale il medico può valutare la funzione del fegato, dei dotti biliari e della cistifellea. Inoltre, sono raccomandati scintigrafia del dotto biliare e analisi del sangue. Quando il dotto biliare si unisce, bilirubina, GGTP, colesterolo, fosfatasi alcalina e aumento leggermente transaminasi.

Questi test confermano la diagnosi e escludono altre possibili cause, come infezioni virali e batteriche del fegato o malattie metaboliche congenite. Se lo studio non fornisce un risultato definito, può essere necessaria una biopsia epatica, che consiste nel prelevare un frammento di un organo con un ago speciale per l'esame al microscopio.

Atresia delle vie biliari - trattamento

L'unico modo per ripristinare il flusso della bile dal fegato nell'intestino è un'operazione che dovrebbe essere eseguita il prima possibile. L'intervento chirurgico è auspicabile per fare non oltre due mesi dalla vita del bambino. Più tardi viene eseguita la procedura, meno la sua efficacia. L'operazione è chiamata anastomosi portosistemica o trattamento Kasai, per conto del medico che l'ha somministrata. La manipolazione chirurgica comporta la completa rimozione dei dotti biliari extraepatici fibrosi. Dopo l'intervento chirurgico vengono utilizzati terapia antibatterica e analgesici.

Circa la metà dei bambini, in particolare quelli che hanno operato fino a due mesi di vita, ha evitato con successo complicazioni come insufficienza epatica e altre patologie aggravanti. Tuttavia, anche dopo un intervento chirurgico di successo, si verifica un danno epatico progressivo. In questo caso, è necessario trapiantare un organo di attività vitale durante i primi due anni di vita del bambino.
Prenditi cura dei tuoi figli e sii sempre in salute!

Guarda il video: Anatomia e fisiologia delle vie biliari (Luglio 2020).

Pin
Send
Share
Send
Send