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Malattia emolitica del neonato

Malattia emolitica del neonato (HDN) - una condizione patologica del neonato, accompagnata da una massiccia rottura dei globuli rossi, è una delle principali cause di ittero nei neonati.

La malattia emolitica dei neonati viene diagnosticata nello 0,6% dei neonati. La malattia emolitica dei neonati si manifesta in 3 forme principali: anemica, itterica, edematosa.

MALATTIA EMOLITICA DEI NEONATI

Malattia emolitica del neonato (morbus haemoliticus neonatorum) - anemia emolitica del neonato, dovuta all'incompatibilità del sangue della madre e del feto secondo il fattore Rh, gruppo sanguigno e altri fattori del sangue. La malattia si osserva nei bambini dal momento della nascita o viene rilevata nelle prime ore e nei primi giorni di vita.

La malattia emolitica del neonato, o eritroblastosi fetale, è una delle malattie più gravi dei bambini nel periodo neonatale. Apparendo nel periodo prenatale, questa malattia può essere una delle cause di aborti spontanei e di nati morti. Secondo l'OMS (1970), la malattia emolitica del neonato è diagnosticata nello 0,5% dei neonati, la mortalità da esso è 0,3 per 1000 bambini nati vivi.

Eziologia, cause della malattia emolitica del neonato.

La causa della malattia emolitica del neonato divenne nota solo alla fine degli anni '40 del XX secolo. in connessione con lo sviluppo della dottrina del fattore Rh. Questo fattore fu scoperto da Landsteiner e Wiener nel 1940 nelle scimmie Macacus Rhesus. Più tardi, gli stessi ricercatori hanno scoperto che il fattore Rh è presente nei globuli rossi dell'85% delle persone.

Ulteriori studi hanno dimostrato che la malattia emolitica del neonato può essere causata dall'incompatibilità del sangue della madre e del feto, sia nel fattore Rh che nel gruppo sanguigno. In rari casi, la malattia risulta dall'incompatibilità del sangue della madre e del feto a causa di altri fattori del sangue (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, ecc.).

Il fattore Rh è nello stroma degli eritrociti. Non ha alcun collegamento con sesso, età e appartenenza ai sistemi ABO e MN. Esistono sei antigeni principali del sistema Rh, ereditati da tre coppie di geni e designati come C, C, D, d, E, E (secondo Fisher) o rh ', hr', Rh0, hr0, rh ", h" (secondo Winner). Nel caso della malattia emolitica del neonato, il più importante è l'antigene D, che è assente nella madre e presente nel feto a causa della sua eredità dal padre.

La malattia emolitica del neonato, a causa dell'incompatibilità del sistema ABO, è più comune nei bambini con gruppi sanguigni A (II) o B (III). Le madri di questi bambini hanno il tipo di sangue 0 (I), che contiene agglutinine α e β. Quest'ultimo può bloccare i globuli rossi fetali.

Si è riscontrato che le madri i cui figli erano nati con manifestazioni di malattia emolitica, nella maggior parte dei casi, anche prima dell'inizio di questa gravidanza, erano sensibilizzate agli antigeni eritrocitari di questo feto a causa di precedenti trasfusioni di sangue, nonché di gravidanze del feto Rh positivo.

Attualmente, ci sono tre tipi di anticorpi Rh che si formano in un corpo sensibilizzato di persone con sangue Rh negativo: 1) anticorpi completi, o agglutinine, 2) incompleti o bloccanti, 3) nascosti.

Gli anticorpi completi sono anticorpi in grado di provocare una normale agglutinazione di eritrociti specifici per un dato siero attraverso un contatto normale, questa reazione non dipende dal sale o dallo stato colloidale del mezzo. Anticorpi incompleti possono causare agglutinazione di eritrociti solo in un terreno contenente sostanze ad alto peso molecolare (siero, albumina, gelatina). Gli anticorpi Rh nascosti si trovano nel siero umano con sangue Rh negativo in concentrazioni molto alte.

Nel caso della malattia emolitica del neonato, il ruolo più importante è svolto dagli anticorpi Rh incompleti, che sono in grado di penetrare facilmente la placenta nel feto a causa delle piccole dimensioni della molecola.

Patogenesi. Malattia emolitica del neonato

Il normale corso della gravidanza comporta la sintesi di anticorpi da parte di una donna a antigeni geneticamente estranei di origine paterna che vengono a lei. È stato dimostrato che nella placenta e nel liquido amniotico gli anticorpi materni sono legati da antigeni fetali. Con la precedente sensibilizzazione, con il corso patologico della gravidanza, le funzioni di barriera della placenta sono ridotte e gli anticorpi materni possono fluire verso il feto. Questo è più intenso durante il parto. Pertanto, la malattia emolitica dei neonati di solito inizia dopo la nascita.

Nella patogenesi della malattia emolitica, l'emolisi degli eritrociti nel feto o nel neonato è di primaria importanza a causa del danneggiamento della membrana dei globuli rossi da parte degli anticorpi materni. Questo porta a un'emolisi extravascolare prematura. Con la scissione dell'emoglobina, si forma la bilirubina (35 mg di bilirubina si formano da ciascun grammo di emoglobina).

L'emolisi intensiva degli eritrociti e l'immaturità enzimatica del fegato del feto e del neonato portano all'accumulo nel sangue della bilirubina libera (indiretta), che ha proprietà tossiche. È insolubile in acqua, non viene escreto nelle urine, ma penetra facilmente nei tessuti ricchi di lipidi: il cervello, le ghiandole surrenali e il fegato, disturbando i processi di respirazione cellulare, la fosforilazione ossidativa e il trasporto di alcuni elettroliti.

La grave complicanza della malattia emolitica è l'ittero nucleare (kernittero), causato dall'effetto tossico della bilirubina indiretta sui nuclei della base del cervello (subtalamico, ipocampo, corpo striatale, cervelletto, nervi cranici). Prematurità, acidosi, ipoalbuminemia, malattie infettive e un alto livello di bilirubina indiretta nel sangue (più di 342 μmol / l) contribuiscono a questa complicazione. È noto che quando il livello di bilirubina sierica è 342-428 μmol / l, l'ittero nucleare si verifica nel 30% dei bambini.

Nella patogenesi della malattia emolitica del neonato, un ruolo è giocato dalla funzione compromessa del fegato, dei polmoni e del sistema cardiovascolare.

Sintomi. Per. Il quadro clinico della malattia emolitica del neonato.

Tre forme di malattia emolitica del neonato sono clinicamente distinte: gonfie, itteriche e anemiche.

La forma edematosa è la più grave. Per questo, un edema pronunciato con accumulo di liquido nelle cavità (pleurico, addominale), pallore della pelle e delle mucose, un significativo aumento delle dimensioni del fegato e della milza sono caratteristici. Alcuni neonati hanno piccoli lividi e petecchie.

Grandi cambiamenti sono stati osservati nella composizione del sangue periferico. In questi pazienti, la quantità di emoglobina è ridotta a 30-60 g / l, il numero di eritrociti spesso non supera 1x10 12 / l, anisocitosi, poikilocitosi, policromia, normalità ed eritroblastosi sono espressi, il numero totale di leucociti è aumentato, la neutrofilia è contrassegnata da un brusco spostamento a sinistra. L'anemia in questi bambini è così grave che in combinazione con l'ipoproteinemia e il danno alla parete dei capillari porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca, che è considerata la principale causa di morte prima o dopo la nascita del bambino.

La forma itterica è la forma clinica più comune di malattia emolitica del neonato. Il primo sintomo della malattia è l'ittero, che si verifica nell'arco di 1-2 giorni. L'intensità e la tonalità dell'ittero cambiano gradualmente: prima arancione, poi bronzo, poi limone e infine il colore del limone acerbo. C'è una colorazione itterica delle mucose, sclera. Aumentano le dimensioni del fegato e della milza. Nell'addome inferiore c'è il tessuto pastoso. I bambini diventano letargici, adinamici, scarsamente succhiatori, hanno ridotto i riflessi dei neonati.

Nello studio del sangue periferico è emersa un'anemia di gravità variabile, la pseudoleucocitosi, che si verifica a causa di un aumento delle cellule nucleate giovani della fila rossa, percepite nella cellula di Goryaev come leucociti. Il numero di reticolociti aumenta in modo significativo.

Per la forma itterica della malattia emolitica del neonato, è caratteristico un aumento del livello di bilirubina indiretta nel sangue. Già nel sangue del cordone ombelicale, il suo livello può essere superiore a 60 μmol / l, e successivamente raggiunge 265-342 μmol / lo più. Di solito non esiste una chiara connessione tra il grado di giallo della pelle, la gravità dell'anemia e la gravità dell'iperbilirubinemia, ma si ritiene che il giallo dei palmi indichi un livello di bilirubina di 257 μmol / L e oltre.

Gravi complicazioni della forma itterica della malattia emolitica del neonato sono danni al sistema nervoso e allo sviluppo di ittero nucleare. Quando si verificano queste complicazioni, il bambino sviluppa prima letargia, diminuzione del tono muscolare, assenza o inibizione del riflesso Moro, rigurgito, vomito e sbadiglio patologico. Appaiono poi segni classici di ittero nucleare: ipertensione muscolare, torcicollo, postura forzata con opistotono, arti rigidi, pugni serrati con pennelli, un grido "cervello" acuto, iperestesia, rigonfiamento di una molla, contrazioni muscolari facciali, convulsioni, un sintomo del "sole al tramonto" , nistagmo, un sintomo di Grefe, l'apnea si verifica periodicamente.

Un'altra complicanza relativamente comune è la sindrome da ispessimento della bile. I suoi segni sono feci scolorite, colore delle urine sature, ingrossamento del fegato. Nello studio del sangue rilevano un aumento del livello di bilirubina diretta.

La forma anemica è osservata nel 10-15% dei pazienti con malattia emolitica dei neonati. I sintomi precoci e persistenti dovrebbero essere considerati una letargia e un pallore pronunciati in generale della pelle e delle mucose. Pallore è chiaramente rilevato dal 5 ° - 8 ° giorno dopo la nascita, dal momento che inizialmente è mascherato da un piccolo ittero. Un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

Nel sangue periferico in questa forma, il contenuto di emoglobina è ridotto a 60-100 g / l, il numero di eritrociti è compreso tra 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastosi e reticolocitosi. I livelli di bilirubina sono normali o moderatamente elevati.

La diagnosi di malattia emolitica del neonato si basa sull'anamnesi (sensibilizzazione della madre a causa di precedenti trasfusioni di sangue, nascita di bambini nella famiglia di ittero, morte nel periodo neonatale, istruzioni della madre sui suoi precedenti aborti, nati morti) e sulla valutazione dei sintomi e dei dati clinici ricerca di laboratorio. Questi ultimi nella diagnosi della malattia sono di fondamentale importanza.

Prima di tutto viene effettuata la determinazione del gruppo sanguigno e degli accessori Rh della madre e del bambino, vengono esaminati il ​​contenuto di reticolociti nel sangue periferico e il livello di bilirubina nel sangue venoso del bambino.

Nel caso di incompatibilità Rh, viene determinato il titolo dell'anticorpo Rh nel sangue e nel latte della madre, un test diretto di Coombs viene eseguito con i globuli rossi del bambino e indirettamente con il siero del sangue della madre. Se il sistema AVO è incompatibile nel sangue e nel latte materno, viene determinato il titolo di agglutinine a- o p in sali e proteine. Gli anticorpi immuni nel mezzo proteico hanno un titolo quattro volte superiore rispetto al sale. Questi anticorpi appartengono alle immunoglobuline di classe G e attraversano la placenta, causando lo sviluppo della malattia emolitica del neonato. La reazione diretta di Coombs alla incompatibilità ABO è solitamente negativa.

Se i dati clinici e di laboratorio indicano chiaramente l'emolisi e il sangue della madre e del bambino sono compatibili con il fattore Rh e il sistema ABO, allora è consigliabile mettere la reazione di Coombs, verificare la compatibilità individuale del sangue materno e dei globuli rossi del bambino, cercare anticorpi contro antigeni che raramente causano la malattia emolitica neonati: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Per la diagnosi prenatale, la determinazione della bilirubina nel liquido amniotico con un'età gestazionale di 32-38 settimane è di importanza prognostica: con densità spettrofotometrica ottica di liquido amniotico (con un filtro di 450 nm) di 0,15-0,22 unità. sviluppa una forma lieve di malattia emolitica del neonato, sopra 0,35 unità. - forma grave. La forma edematosa della malattia emolitica del neonato nel periodo prenatale può essere diagnosticata mediante ultrasuoni.

L'individuazione di donne sensibilizzate agli antigeni Rh è facilitata dalla determinazione del titolo di anticorpi Rhesus nel sangue delle donne in gravidanza. Tuttavia, il grado di aumento del titolo Rh nel sangue di una donna incinta non corrisponde sempre alla gravità della malattia emolitica. Prognosticamente sfavorevole prendere in considerazione il titolo di anticorpo rhesus di una donna incinta.

Diagnosi. Diagnosi differenziale della malattia emolitica del neonato.

La malattia emolitica del neonato deve essere differenziata da un numero di malattie e condizioni fisiologiche. Il primo passo è stabilire la natura emolitica della malattia e escludere l'iperbilirubinemia di origine epatica e meccanica.

Tra le cause della comparsa di ittero del secondo gruppo nei neonati, le malattie congenite di natura infettiva sono più importanti: epatite virale, sifilide, tubercolosi, listeriosi, toxoplasmosi, infezione da citomegalovirus e sepsi, acquisita non solo in utero, ma dopo la nascita.

I segni comuni di ittero in questo gruppo sono i seguenti: assenza di segni di emolisi (anemia, segni di irritazione della fila di sangue rosso, aumento del livello di bilirubina indiretta, aumento della milza) e aumento della bilirubina diretta.

Va anche ricordato che nei neonati si può verificare ittero ostruttivo, che di solito appare a causa di uno sviluppo anormale delle vie biliari - agenesia, atresia, stenosi e cisti dei dotti biliari intraepatici. In questi casi, l'ittero appare di solito entro la fine della 1a settimana, sebbene possa apparire nei primi giorni di vita. Viene progressivamente migliorato e la pelle assume un colore verde scuro e in alcuni casi una tonalità brunastra. Le feci possono essere leggermente colorate. Con anomalie dello sviluppo del tratto biliare, la quantità di bilirubina nel siero del sangue è molto alta, può raggiungere 510-680 μmol / l a causa dell'aumento della bilirubina diretta. Nei casi gravi e avanzati, la bilirubina indiretta può aumentare a causa dell'impossibilità di coniugarlo a causa del traboccamento delle cellule del fegato con la bilirubina bile. L'urina è scura e macchia i pannolini gialli. La quantità di colesterolo e fosfatasi alcalina è solitamente aumentata. Il fegato e la milza sono ingranditi e con aumento dell'ittero compattato. A poco a poco, i bambini sviluppano la distrofia, ci sono segni di ipovitaminosi K, D e A. Si sviluppa cirrosi biliare, da cui i bambini muoiono prima di raggiungere 1 anno di età.

Con un alto livello di bilirubina indiretta nel sangue e in assenza di altri segni di aumento dell'emolisi dei globuli rossi, si sospetta la natura di coniugazione dell'ittero. In tali casi, è consigliabile esaminare l'attività della lattato deidrogenasi e della sua prima frazione, idrossibutirrato deidrogenasi, nel siero del sangue di un bambino. Nella malattia emolitica del neonato, il livello di questi enzimi è nettamente aumentato, e nella coniugazione l'ittero corrisponde alla norma di età.

Non dobbiamo dimenticare l'esistenza di una malattia piuttosto rara conosciuta come sindrome di Kriegler-Nayar (Krigler e Najar). Si tratta di iperbilirubinemia non emolitica, accompagnata dallo sviluppo di ittero nucleare. La malattia è ereditata in modo autosomico recessivo. I ragazzi sono malati più spesso delle ragazze.

La base della sindrome di Crigler-Nayar è una brusca violazione della formazione di diglucoronide (bilirubina diretta) bilirubante a causa della completa assenza di bilirubina coniugante UDP-glucoronil-transferasi. Il sintomo principale della malattia è l'ittero, che compare il primo giorno dopo la nascita e cresce intensamente, durante tutta la vita del bambino. L'ittero è associato ad un forte aumento della bilirubina ematica indiretta, la cui quantità raggiunge molto rapidamente 340-850 μmol / l. Sullo sfondo di un forte aumento del sangue della bilirubina indiretta, si sviluppano sintomi di ittero nucleare. L'anemia non è osservata. Il numero di forme giovani di erythrocytes non è aumentato. La quantità di urobilina nelle urine è entro i limiti normali. La bile manca di bilirubina diretta e coniugata. I danni al sistema nervoso centrale portano alla morte di un bambino nei primi mesi di vita. I bambini vivono raramente a 3 anni.

Anemie emolitiche ereditarie sono diagnosticate sulla base di (segni morfologici specifici di eritrociti, misure del loro diametro, stabilità osmotica, studi dell'attività degli enzimi eritrocitari (principalmente glucosio-6-fosfato deidrogenasi, ecc.), Tipi di emoglobina.

Trattamento della malattia emolitica del neonato.

Il trattamento della malattia emolitica dei neonati con un alto livello di bilirubina indiretta può essere conservativo o operativo (operazione di trasfusione di sangue intercambiabile).

Per i neonati con malattia emolitica, un'alimentazione adeguata è molto importante.

Il trattamento conservativo della malattia emolitica del neonato comprende le seguenti misure:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. somministrazione di sostanze che adsorbono la bilirubina nell'intestino e ne accelerano l'escrezione con le feci (agar-agar 0,1 g tre volte al giorno per via orale, soluzione al 12,5% di xilitolo o solfato di magnesio per via orale 1 cucchiaino tre volte al giorno o allohol /2 anche i confetti sono presi tre volte al giorno all'interno),
  4. l'uso di strumenti e misure per ridurre la tossicità della bilirubina indiretta (fototerapia), recentemente ci sono state segnalazioni di efficacia nella lotta contro gli effetti tossici della bilirubina indiretta di piccole dosi di irradiazione ultravioletta.

È utile effettuare la terapia infusionale. Il volume di terapia per infusione è il seguente: il primo giorno - 50 ml / kg e poi aggiungere 20 ml / kg al giorno, portando a 150 ml / kg entro il 7 ° giorno.

La composizione della soluzione per infusione: soluzione di glucosio al 5% con l'aggiunta di 1 ml di soluzione di calcio al 10% per ogni 100 ml, 1 mmol di sodio e cloro a partire dal secondo giorno di vita, 1 mmol di potassio a partire dal terzo giorno. Tasso di infusione - 3-5 gocce in 1 minuto L'aggiunta di una soluzione di albumina al 5% è indicata solo nei bambini con malattie infettive, prematuramente, quando viene rilevata l'ipoproteinemia (inferiore a 50 g / l). L'infusione di hemodez e reopoliglukina con malattia hemolytic del neonato non è mostrata.

La trasfusione di sangue sostitutiva viene eseguita per alcune indicazioni. L'indicazione assoluta per la trasfusione di sangue sostitutiva è l'iperbilirubinemia sopra 342 μmol / L, nonché il tasso di aumento della bilirubina superiore a 6 μmol / L a 1 ora, il suo livello nel sangue del cordone ombelicale superiore a 60 μmol / L.

Le indicazioni per la trasfusione di sangue sostitutiva nei primi giorni di vita sono anemia (emoglobina inferiore a 150 g / l), normoblastosi e comprovata incompatibilità del sangue della madre e del bambino in un gruppo o fattore Rhesus.

Nel caso del conflitto Rh, sangue dello stesso gruppo di quello del bambino viene utilizzato per trasfusioni di sangue sostitutive, non più di 2-3 giorni di conservazione del Rh-negativo, nella quantità di 150-180 ml / kg (quando il livello di bilirubina indiretta è superiore a 400 μmol / l - nella quantità di 250-300 ml / kg). In un conflitto ABO, il sangue del gruppo 0 (I) viene trasfuso con un basso titolo di a- e ß-agglutinine, ma in una quantità di 250-400 ml, mentre, di norma, il giorno successivo, una seconda trasfusione sostitutiva deve essere eseguita nello stesso volume. Se un bambino è contemporaneamente incompatibile con gli antigeni resuz e ABO, il bambino deve essere trasfuso con il sangue 0 (I) del gruppo.

Quando si esegue una trasfusione di sangue sostitutiva, un catetere viene inserito nella vena ombelicale per una lunghezza non superiore a 7 cm. Il sangue deve essere riscaldato ad una temperatura di almeno 28 ° C. L'aspirazione viene effettuata prima dell'operazione. Iniziare la procedura con la rimozione di 40-50 ml di sangue del bambino, la quantità di sangue iniettato deve essere 50 ml in più rispetto a quella prelevata. L'operazione viene eseguita lentamente (3-4 ml in 1 min), alternando la rimozione e l'introduzione di 20 ml di sangue. La durata dell'intera operazione è di almeno 2 ore: va ricordato che per ogni 100 ml di sangue iniettato, deve essere iniettato 1 ml di soluzione di calcio gluconato al 10%. Questo è fatto per prevenire lo shock di citrato. 1-3 ore dopo la sostituzione della trasfusione di sangue dovrebbe determinare il livello di glucosio nel sangue.

Le complicanze della trasfusione di sangue sostituibile comprendono: insufficienza cardiaca acuta con rapida introduzione di grandi quantità di sangue, disturbi del ritmo cardiaco, complicazioni trasfusionali con una selezione errata del donatore, disturbi elettrolitici e metabolici (iperkaliemia, ipocalcemia, acidosi, ipoglicemia), sindrome emorragica, trombosi ed embolia, complicazioni infettive (epatite, ecc.), enterocolite necrotica.

Dopo la sostituzione della trasfusione di sangue prescritta terapia conservativa. L'indicazione per la trasfusione di sangue sostitutiva è il tasso di aumento della bilirubina indiretta (la trasfusione di sangue sostitutiva è indicata con un tasso di crescita della bilirubina superiore a 6 μmol / l all'ora).

Per eseguire una trasfusione di sangue sostitutiva, è necessario disporre del seguente set di strumenti: cateteri di polietilene sterili n. 8, 10, sonda a campana, forbici, due pinzette chirurgiche, porta aghi, seta, quattro siringhe con una capacità di 20 ml e due-tre siringhe con una capacità di 5 ml, due bicchieri su 100-200 ml.

La tecnica di cateterizzazione della vena ombelicale è la seguente: dopo l'elaborazione del campo operatorio, l'estremità del cordone ombelicale viene tagliata ad una distanza di 3 cm dall'anello ombelicale, il catetere viene inserito da attenti movimenti rotatori, guidandolo dopo aver superato l'anello ombelicale lungo la parete addominale, verso il fegato. Se il catetere è inserito correttamente, il sangue viene secreto attraverso di esso.

Prevenzione della malattia emolitica del neonato.

I principi di base per la prevenzione della malattia emolitica del neonato sono i seguenti. In primo luogo, data la grande importanza della precedente sensibilizzazione nella patogenesi della malattia emolitica del neonato, ogni ragazza dovrebbe essere trattata come una futura mamma, e quindi le ragazze hanno bisogno di effettuare trasfusioni di sangue solo per motivi di vita. In secondo luogo, un ruolo importante nella prevenzione della malattia emolitica del neonato è dato al lavoro per spiegare alle donne il danno dell'aborto. Per prevenire la nascita di un bambino con malattia emolitica del neonato, l'introduzione di anti-O-globulina in una quantità di 250-300 μg, che promuove la rapida eliminazione dei globuli rossi del bambino, è raccomandata per tutte le donne con fattore ematico Rh-negativo il primo giorno dopo l'aborto (o dopo il parto) madri, impedendo la sintesi di anticorpi Rh da parte della madre. In terzo luogo, le donne in gravidanza con un titolo elevato di anticorpi antirezio sono ricoverate in ospedale per 12-14 giorni nei reparti prenatali per periodi di 8, 16, 24, 32 settimane, dove vengono somministrati trattamenti non specifici: fluidi per via endovenosa di glucosio con acido ascorbico, cocarbossilasi, vengono prescritti rutina, vitamina E, calcio gluconato, ossigenoterapia, con lo sviluppo di aborto minacciato prescrivono progesterone, elettroforesi endonasale delle vitamine B1, C. Per 7-10 giorni prima della consegna, la somministrazione di fenobarbital è indicata in una dose di 100 mg tre volte al giorno. In quarto luogo, con l'aumento del titolo di anticorpi antireus in una donna incinta, la consegna viene effettuata in anticipo rispetto alla pianificazione alla 37-39a settimana con un intervento chirurgico al taglio cesareo.

Conseguenze e prognosi della malattia emolitica del neonato.

Malattia emolitica dei neonati: le conseguenze possono essere pericolose, fino alla morte del bambino, le funzioni epatiche e renali nel bambino possono essere disturbate. È necessario iniziare immediatamente il trattamento.

La prognosi della malattia emolitica del neonato dipende dalla forma della malattia e dall'adeguatezza delle misure preventive e terapeutiche adottate. I pazienti con una forma edematosa non sono vitali. La prognosi per la forma itterica è favorevole, a condizione che venga fornito un trattamento adeguato, lo sviluppo prognosticamente sfavorevole dell'encefalopatia bilirubina e ittero nucleare, poiché nel gruppo di tali pazienti la percentuale di disabilità è molto alta. La forma anemica della malattia emolitica del neonato è prognosticamente favorevole, nei pazienti con questa forma si osserva una guarigione autonoma.

Il moderno livello di sviluppo della medicina, le corrette tattiche diagnostiche e terapeutiche permettono di evitare gli effetti pronunciati della malattia emolitica del neonato.

I sintomi della malattia emolitica del neonato

I sintomi clinici dipendono dalla forma della malattia.

  • La forma edematosa (o l'alopecia fetale) è rara.
    • È considerata la forma più grave tra le altre.
    • Di regola, inizia a svilupparsi in utero.
    • Spesso ci sono aborti all'inizio della gravidanza.
    • A volte il feto muore tardi nella vita o nasce in una condizione molto grave con edema diffuso, anemia grave (diminuzione dell'emoglobina (colorazione del sangue che porta ossigeno) e globuli rossi per unità di volume di sangue), carenza di ossigeno e insufficienza cardiaca.
    • La pelle di un neonato è pallida, di colore ceroso. Volto arrotondato. Il tono muscolare è nettamente ridotto, i riflessi sono depressi.
    • Fegato e milza significativamente ingranditi (epatosplenomegalia). La pancia è grande, a forma di botte.
    • L'edema tissutale comune è caratteristico, a volte con versamento (accumulo di liquido che è uscito da piccoli vasi) nella cavità addominale, cavità attorno al cuore (pericardico) e ai polmoni (pleurico). Ciò è dovuto all'aumentata permeabilità capillare (i vasi più sottili del corpo) e alla diminuzione delle proteine ​​totali nel sangue (ipoproteinemia).
  • Forma anemica - questa è la forma più favorevole del flusso.
    • I sintomi clinici compaiono nei primi giorni di vita di un bambino.
    • A poco a poco, l'anemia, il pallore della pelle e delle mucose, un fegato ingrossato e una milza di dimensioni stanno progredendo.
    • La condizione generale soffre leggermente.
  • La forma itterica è la forma più comune. I suoi sintomi principali sono:
    • ittero (colorazione gialla dei tessuti corporei a causa dell'accumulo eccessivo di bilirubina nel sangue (pigmento biliare) e dei suoi prodotti metabolici),
    • anemia (diminuzione dell'emoglobina (colorante del sangue che porta ossigeno) e globuli rossi per unità di volume di sangue),
    • epatosplenomegalia (ingrossamento del fegato e della milza).
  • L'ittero si sviluppa nelle prime 24 ore dopo la nascita di un bambino, meno spesso nel secondo giorno, ha un decorso progressivo.
    • La pelle di un tale paziente ha un colore giallo con una sfumatura arancione.
    • Le mucose visibili e la sclera diventano gialle.
    • Più presto appare l'ittero, più grave è la malattia.
    • Quando il livello di bilirubina nel sangue aumenta, i bambini diventano letargici, sonnolenti, i loro riflessi e la diminuzione del tono muscolare.
    • Per 3-4 giorni, il livello di bilirubina indiretta (pigmento della bile formato come risultato della scomposizione dell'emoglobina e non avendo il tempo di passare attraverso il fegato) raggiunge un valore critico (più di 300 μmol / l).
    • Sintomi di ittero nucleare compaiono (danno ai nuclei subcorticali del cervello da bilirubina indiretta):
      • preoccupazione motrice
      • muscoli rigidi del collo (un forte aumento del tono muscolare),
      • opistotono (postura convulsa con arco posteriore appuntito, con la testa inclinata all'indietro (assomiglia ad un arco con supporto solo sulla parte posteriore della testa e dei talloni), distende le gambe, flette le braccia, le mani, i piedi e le dita),
      • il sintomo del "sole al tramonto" (il movimento dei bulbi oculari è diretto verso il basso, mentre l'iride copre la palpebra inferiore). Tutto ciò è accompagnato da uno squittio e da un forte grido ("piercing" al pianto).
    • Entro la fine della settimana, sullo sfondo della massiccia degradazione dei globuli rossi, l'escrezione della bile nell'intestino diminuisce (la sindrome di ispessimento della bile) e i segni di colestasi (ristagno della bile) appaiono: la pelle diventa verdastra, le feci si scoloriscono, l'urina si scurisce, il livello di bilirubina diretta aumenta (bilirubina che passò attraverso il fegato e divenne innocuo).

La causa della malattia emolitica del neonato è l'incompatibilità del sangue della madre e del feto, più spesso dal fattore Rh, meno comunemente dagli antigeni di gruppo (sistemi ABO) e solo in una piccola percentuale di casi da altri antigeni.

  • Il conflitto Rhesus si verifica quando un feto in via di sviluppo ha sangue Rh positivo in una donna Rh-negativa.
  • Il conflitto immunitario nel sistema AVO si sviluppa nel gruppo O (I) del sangue materno e A (II) o B (III) nel feto.
  • Un bambino nasce malato solo se la madre è stata precedentemente sensibilizzata (ha già una maggiore sensibilità alle componenti del sangue che ha incontrato prima).
  • La donna Rh-negativa può essere sensibilizzata a seguito di trasfusione di sangue Rh positivo anche nella prima infanzia, con aborto spontaneo, specialmente con l'aborto indotto.
  • La causa più comune di sensibilizzazione (aumento della sensibilità del corpo agli effetti di qualsiasi fattore ambientale o ambiente interno) è il parto. Pertanto, il primo figlio si trova in una posizione molto più favorevole rispetto ai figli successivi.
  • Con lo sviluppo del conflitto nel sistema ABO, il numero di gravidanze precedenti è irrilevante, poiché nella normale sensibilizzazione alla vita (maggiore sensibilità agli agenti estranei per il corpo) agli antigeni A e B si verifica molto spesso (ad esempio, con il cibo, con vaccinazioni, alcune infezioni).
  • Un ruolo significativo nello sviluppo della malattia emolitica è giocato dalla placenta (un organo speciale che comunica tra la madre e il bambino durante la gravidanza). In caso di violazione della sua funzione di barriera, è facilitata la transizione dei globuli rossi del feto nella circolazione sanguigna della madre e gli anticorpi della madre verso il feto.
  • Insieme con gli eritrociti, le proteine ​​estranee entrano nel corpo della madre (fattore Rh, antigeni A e B).
    • Causano la formazione di anticorpi Rh o anticorpi immunitari (anti-A o anti-B), che attraversano la placenta nel flusso sanguigno del feto.
    • Gli antigeni e gli anticorpi si uniscono sulla superficie degli eritrociti, formano complessi che li distruggono (emolisi del feto e degli eritrociti neonati).
  • Come risultato della rottura patologica dei globuli rossi nel sangue del feto, il livello di bilirubina indiretta (non coniugata) aumenta e si sviluppa l'anemia.
  • La bilirubina non coniugata ha un effetto tossico sulle cellule cerebrali, causando cambiamenti significativi fino alla necrosi.
  • Ad una certa concentrazione (oltre 340 μmol / l a pieno termine e oltre 200 μmol / l nei neonati molto prematuri), può penetrare la barriera ematoencefalica (la barriera fisiologica tra il sistema circolatorio e il sistema nervoso centrale) e danneggiare i nuclei subcorticali del cervello e della corteccia, che conduce allo sviluppo di ittero nucleare.
  • Questo processo è esacerbato riducendo il livello di albumina (proteine ​​del sangue), glucosio, con l'uso di alcuni farmaci, come ormoni steroidei, antibiotici, salicilati, sulfonamidi.
  • Come conseguenza del danno tossico alle cellule del fegato, la bilirubina diretta (neutralizzata dal fegato) appare nel sangue.
  • Nei dotti biliari, la colestasi (ristagno della bile) si verifica, la rottura della bile nell'intestino è disturbata.
  • Con l'anemia (diminuzione dell'emoglobina (colorante del sangue che trasporta l'ossigeno) e dei globuli rossi in una unità di volume del sangue, nuovi fuochi dell'ematopoiesi compaiono a causa dell'emolisi dei globuli rossi.
  • Gli eritroblasti (giovani forme di globuli rossi) compaiono nel sangue.

Un pediatra aiuterà nel trattamento della malattia.

Complicazioni e conseguenze

Nei casi gravi di questa malattia, la prognosi è scarsa. Spesso si verifica:

  • perinatale (dalla 28a settimana di gravidanza a 7 giorni dopo la nascita) morte fetale,
  • invalidità
  • la paralisi cerebrale è un sintomo complesso di disturbi del movimento, accompagnato da un cambiamento nel tono muscolare (di solito un aumento del tono),
  • perdita dell'udito (perdita dell'udito),
  • cecità,
  • sviluppo psicomotorio ritardato,
  • epatite reattiva (infiammazione del fegato) sullo sfondo del ristagno della bile,
  • sindrome psicovegetativa - un disturbo mentale (ansia, depressione) sullo sfondo di questa malattia.

Inoltre

I globuli rossi del feto possono differire nelle loro proprietà dagli eritrociti della madre.

  • Se tali globuli rossi penetrano nella placenta (l'organo principale che comunica con la madre e il feto), diventano agenti esterni (antigeni) e gli anticorpi vengono prodotti in risposta a loro (proteine ​​del sangue, che sono prodotte dall'introduzione di altre sostanze nel corpo, compresi batteri, virus, tossine).
  • La penetrazione di questi anticorpi nel feto può causare:
    • emolisi (rottura degli eritrociti),
    • anemia (diminuzione dell'emoglobina (colorante del sangue che porta ossigeno) e globuli rossi per unità di volume di sangue),
    • ittero estremamente pericoloso (colorazione gialla dei tessuti corporei a causa dell'accumulo eccessivo di bilirubina nel sangue (pigmento della bile) e dei suoi prodotti metabolici).

Fattore Rhesus del sistema e conflitto Rhesus

Gli antigeni del sistema fattoriale Rhesus includono antigeni D-C-c-E-e. Il più importante di questi è l'antigene D, meglio noto come fattore Rh (Rh).

  • Nell'85% delle persone, i globuli rossi portano l'antigene D - Rh positivo (Rh +).
  • Il 15% della popolazione non ha un antigene D sugli eritrociti - Rh negativo (Rh-).
Il motivo malattia emolitica del neonato nel sistema fattoriale Rhesus è il conflitto Rh: l'incompatibilità del sangue della madre Rh (-) con il sangue del feto Rh (+).

Nel caso di gravidanza della madre Rh-negativa dal padre Rh-positivo, c'è una probabilità del 50% di concepire un bambino Rh-positivo. Gli eritrociti Rh-positivi del feto, entrando nel sangue della madre Rh-negativa, sono presi dal sistema immunitario materno come estraneo e causano la produzione di anticorpi anti-Rh. Se la gravidanza è la prima, allora la quantità (titolo) di questi anticorpi è piccola e il conflitto Rhesus non si verifica. Ma il sistema immunitario della madre è già informato (sensibilizzato) e quando si incontra di nuovo con l'antigene Rh (eritrocito del feto Rh positivo) risponderà con una massiccia produzione di anticorpi anti-Rh che penetreranno nel sangue del feto, entrerà in contatto con gli eritrociti del feto e la distruggerà come portando l'eritrocita.

Viene chiamata la distruzione dei globuli rossi fetali dagli anticorpi della madre con il rilascio di emoglobina emolisi. Le manifestazioni cliniche di questo processo patologico sono chiamate malattia emolitica del neonato.

Forme di malattia emolitica del neonato

1. morte fetale
La morte si verifica a causa di grave anemia emolitica ed edema dei tessuti fetali (idropisia fetale).

2. Edematoso.
Le citotossine danneggiano i tessuti del feto, provocano un edema generale congenito del feto. Di conseguenza, la nascita o morte del bambino nelle prime ore dopo la nascita.
sintomi:

  • - la pelle è molto pallida, con tinta itterica,
  • - c'è gonfiore della pelle, del tessuto sottocutaneo e degli organi interni,
  • - anemia pronunciata,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
L'anemia congenita è più pronunciata alla fine del primo e all'inizio della seconda settimana di vita.
sintomi:

  • - forte pallore della pelle del bambino ("pallore di marmo", "bianchezza del giglio",
  • - il giallo è insignificante o assente,
  • - il fegato e la milza sono ingranditi,
  • - soffio cardiaco sistolico,
  • - febbre,
  • - nel sangue: aumento dell'anemia, reticolocitosi (fino al 50% e oltre), aumento della VES, leucocitosi e talvolta trombocitopenia (sindrome di Evans),
  • - Test di Coombs (rileva gli anticorpi sui globuli rossi): positivo (80-90%).

4. Italienato.
La frequenza è del 90%.
L'ittero è dovuto all'elevata produzione di bilirubina tossica non coniugata (indiretta), un prodotto di degradazione dell'emoglobina da globuli rossi distrutti.
Con un'emolisi significativa e un'elevata concentrazione di bilirubina sierica, esiste un alto rischio di danni al sistema nervoso centrale dovuto alla deposizione di bilirubina nelle cellule cerebrali (ittero nucleare) con lo sviluppo di encefalopatia da bilirubina.

Con ittero congenito:

  • - il giallo della pelle è osservato già alla nascita,
  • - moderato ingrandimento del fegato e della milza.

Per l'ittero postnatale:

  • - colore della pelle caratteristico, la sclera compare il primo secondo giorno dopo la nascita e il quarto giorno raggiunge il massimo,
  • - nelle urine: l'urobilinogeno (un prodotto della decomposizione della bilirubina) è elevato, l'urina è leggera,
  • - feci: scure a causa dell'alto contenuto di bilirubina e stercobilina in esso.
  • - nel sangue: aumento della bilirubina a causa della frazione non coniugata, segni clinici di anemia emolitica.

Senza un trattamento efficace e la crescita della bilirubina, entro la fine della prima settimana di vita, le condizioni del bambino peggiorano e appaiono segni neurologici di ittero nucleare:

  • - bambino pigro,
  • - pessima allattamento al seno, eruttazione,
  • - c'è mancanza di respiro, un ritmo cardiaco anormale, attacchi di sbadigli patologici frequenti.

  • - ansia, ipertonia,
  • - gettando indietro la testa,
  • - protrusione di fontanella,
  • - convulsioni
  • - disturbi oculomotori: occhi spalancati, bulbi oculari fluttuanti,
  • - ipertermia.

A 3-4 settimane di vita, può verificarsi un periodo di benessere immaginario e levigatezza dei sintomi neurologici. Più tardi gli effetti residui di ittero nucleare compaiono:

  • - paralisi cerebrale,
  • - sordità
  • - paresis,
  • - ritardo del linguaggio e sviluppo psicomotorio.

La gravità della malattia emolitica del neonato (HDN)

  • - il numero di anticorpi anti-rhesus che penetrano nel sangue del bambino,
  • - permeabilità della placenta,
  • - la durata dell'azione degli anticorpi sul feto,
  • - la reazione del feto stesso agli effetti dannosi degli anticorpi.

Fattori che aggravano il rischio di sviluppare una malattia emolitica del neonato

1. Aborti (aborti spontanei), lesioni addominali durante la gravidanza, madre Rh negativo.
2. La seconda e successive gravidanze, la nascita della madre Rh-negativa del feto Rh positivo.
3. Trasfusione di sangue nella storia della madre, così come trapianto di tessuti (organi).
4. Casi di HDN nei bambini precedenti.

Cos'è il sistema AB0

L'affiliazione di gruppo di sangue umano dipende dall'eredità di due antigeni eritrocitari - A e B.

0 (i) gruppo sanguigno - PRIMO

Il gruppo sanguigno Erythrocyte 0 (I) non trasporta antigeni A e B sulla sua superficie, ma nel siero del primo gruppo sanguigno ci sono anticorpi A e B dalla nascita.

Un (II) gruppo sanguigno - SECONDO

Il gruppo sanguigno Erythrocyte A (II) trasporta l'antigene A, nel plasma dalla nascita ci sono anticorpi B.

Gruppo sanguigno B (III) - TERZO

Il gruppo sanguigno Erythrocyte B (III) trasporta l'antigene B, nel plasma dalla nascita ci sono anticorpi A.

Gruppo sanguigno AB (IV) - QUARTO

Il gruppo sanguigno Erythrocyte AB (IV) trasporta l'antigene A e B. Gli anticorpi nel plasma sanguigno non lo sono.

La malattia emolitica dei neonati nel sistema AB0 si verifica quando il sangue della madre e del bambino è incompatibile nei gruppi. Più spesso:
Madre - gruppo sanguigno 0 (I)
Il feto è il gruppo sanguigno A (II) o B (III).

La prevalenza del conflitto nel sistema AB0: 5-6 su 1000 neonati.

Gli anticorpi A e B non penetrano nella barriera placentare e, durante il normale ciclo della gravidanza, non entrano in contatto con gli eritrociti del feto.

Se, tuttavia, tale penetrazione si è verificata, allora la malattia emolitica in un neonato procede molto più facilmente che nel caso del conflitto Rhesus e non ha conseguenze fatali.

Malattia emolitica del neonato e di altri antigeni eritrocitari.

Esistono altri antigeni eritrocitari che possono causare l'HDN.

- Dal gruppo antigene di Kell: antigene K.
- Dal gruppo di antigeni Duffy: Fy-antigeni.
- Dal gruppo antigene di Kidd: antigeni Jk.

I sintomi della malattia emolitica del neonato con incompatibilità con questi sistemi sono, di regola, ancora meno gravi rispetto a un conflitto nel sistema AB0.

Le moderne tecnologie consentono l'identificazione di anticorpi tipici e atipici nel plasma della madre, che possono provocare una malattia emolitica nei neonati, già all'inizio della gravidanza.

Informazioni generali

Gli eritrociti sono globuli rossi che formano elementi di sangue umano. Svolgono una funzione molto importante: trasportano l'ossigeno dai polmoni ai tessuti e invertono il trasporto dell'anidride carbonica.

Sulla superficie degli eritrociti, ci sono agglutinogeni (antigeni proteici) di due tipi A e B, e il plasma sanguigno contiene anticorpi contro di loro - agglutinine α e ß - anti-A e anti-B, rispettivamente. Varie combinazioni di questi elementi servono come base per l'identificazione di quattro gruppi del sistema AB0:

  • 0 (I) - non ci sono entrambe le proteine, ci sono anticorpi per loro,
  • A (II) - c'è la proteina A e gli anticorpi contro B,
  • B (III) - c'è la proteina B e gli anticorpi anti A,
  • AB (IV) - ci sono sia proteine ​​che anticorpi.

Sulla membrana dell'eritrocito ci sono altri antigeni. Il più significativo di questi è l'antigene D. Nella sua presenza, il sangue è considerato avere un fattore Rh positivo (Rh +), e in assenza è considerato negativo (Rh-).

Il gruppo sanguigno secondo il sistema AB0 e il fattore Rh è di grande importanza durante la gravidanza: il conflitto tra il sangue della madre e del bambino porta ad agglutinazione (incollatura) e successiva distruzione dei globuli rossi, cioè alla malattia emolitica del neonato. Si trova nello 0,6% dei bambini e senza un'adeguata terapia porta a gravi conseguenze.

La causa della malattia emolitica dei neonati è il conflitto tra il sangue del bambino e la madre. Si verifica nelle seguenti condizioni:

  • una donna con un Rh-negativo (Rh-) sangue sviluppa un feto Rh positivo (Rh +),
  • nella futura madre, il sangue appartiene al gruppo 0 (I) e nel bambino - a A (II) o B (III),
  • c'è un conflitto su altri antigeni.

Nella maggior parte dei casi, l'HDN si sviluppa a causa del conflitto Rh. Si ritiene che l'incompatibilità del sistema AB0 sia più comune, ma a causa del corso lieve della patologia, non è sempre diagnosticata.

Il conflitto Rhesus provoca la malattia emolitica del feto (neonato) solo sotto la condizione di una precedente sensibilizzazione (aumento della sensibilità) dell'organismo della materia. Fattori sensibilizzanti:

  • Rh + trasfusione di sangue a una donna con Rh - indipendentemente dall'età in cui è stata eseguita,
  • precedenti gravidanze, comprese quelle che sono state interrotte dopo 5-6 settimane, il rischio di sviluppare HDN aumenta con ogni successivo parto, specialmente se sono complicate da distacco della placenta e interventi chirurgici.

Nella malattia emolitica del neonato con incompatibilità nel gruppo sanguigno, la sensibilizzazione dell'organismo si verifica nella vita di tutti i giorni - con l'uso di determinati prodotti, durante la vaccinazione, a seguito di infezioni.

Un altro fattore che aumenta il rischio di patologia è una violazione delle funzioni di barriera della placenta, che si verifica a seguito della presenza di malattie croniche in una donna incinta, malnutrizione, cattive abitudini e così via.

La patogenesi della malattia emolitica del neonato è legata al fatto che il sistema immunitario femminile percepisce gli elementi del sangue (eritrociti) del feto come agenti esterni e produce anticorpi per la loro distruzione.

Nel caso del conflitto Rh, i globuli rossi Rh-positivi del feto entrano nel sangue della madre con Rh-. In risposta, il suo corpo produce anticorpi anti-Rh. Passano attraverso la placenta, entrano nel sangue del bambino, si legano ai recettori sulla superficie dei suoi globuli rossi e li distruggono. Allo stesso tempo, la quantità di emoglobina nel sangue fetale diminuisce significativamente e aumenta il livello di bilirubina non indiretta (indiretta). Quindi sviluppa anemia e iperbilirubinemia (ittero emolitico dei neonati).

La bilirubina indiretta è un pigmento biliare che ha un effetto tossico su tutti gli organi: reni, fegato, polmoni, cuore e così via. Ad alte concentrazioni, è in grado di penetrare la barriera tra il sistema circolatorio e il sistema nervoso e danneggiare le cellule cerebrali, provocando encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare). Il rischio di danni cerebrali nella malattia emolitica del neonato aumenta nel caso di:

  • riduzione dell'albumina - una proteina che ha la capacità di legare e neutralizzare la bilirubina nel sangue,
  • ipoglicemia - carenza di glucosio,
  • ipossia - mancanza di ossigeno,
  • acidosi - aumentando l'acidità del sangue.

La bilirubina indiretta danneggia le cellule del fegato. Di conseguenza, la concentrazione di bilirubina coniugata (diretta, neutralizzata) aumenta nel sangue. Lo sviluppo insufficiente del dotto biliare in un bambino porta alla sua scarsa eliminazione, colestasi (ristagno della bile) ed epatite.

A causa della grave anemia nella malattia emolitica del neonato, ci possono essere focolai di emopoiesi extramidollare (extra-cerebrale) nella milza e nel fegato. Di conseguenza, questi organi aumentano e gli eritroblasti appaiono nel sangue - eritrociti immaturi.

I prodotti dell'emolisi dei globuli rossi si accumulano nei tessuti degli organi, i processi metabolici sono disturbati e vi è una carenza di molti minerali: rame, cobalto, zinco, ferro e altri.

La patogenesi dell'HDN con incompatibilità dei gruppi sanguigni è caratterizzata da un meccanismo simile. La differenza è che le proteine ​​A e B maturano più tardi di D. Pertanto, il conflitto è un pericolo per il bambino verso la fine della gravidanza. Nei bambini prematuri, il decadimento dell'eritrocito non si verifica.

La malattia emolitica dei neonati si presenta in una delle tre forme:

  • itterico - 88% dei casi
  • anemico - 10%,
  • edematoso - 2%.

Sintomi di forma itterica:

  • ittero - decolorazione della pelle e delle mucose a causa dell'accumulo di pigmento di bilirubina,
  • diminuzione dell'emoglobina (anemia),
  • milza e fegato ingrossati (epatosplenomegalia),
  • letargia, diminuzione dei riflessi e tono muscolare.

In caso di conflitto su Rhesus, l'ittero si verifica immediatamente dopo la nascita e, secondo il sistema AB0, per 2-3 giorni. Il tono della pelle cambia gradualmente da arancio a limone chiaro.

Se l'indicatore di bilirubina indiretta nel sangue supera 300 μmol / l, l'ittero emolitico nucleare nei neonati può svilupparsi per 3-4 giorni, che è accompagnato da danni ai nuclei sottocorticali del cervello. L'ittero nucleare è caratterizzato da quattro fasi:

  • Intossicazione. È caratterizzato da perdita di appetito, pianto monotono, debolezza motoria, vomito.
  • La sconfitta dei nuclei. Sintomi - tensione dei muscoli occipitali, grido acuto, gonfiore della fontanella, tremore, opistotono (postura con dorso arcuato), scomparsa di alcuni riflessi, bradicardia.
  • Benessere immaginario (miglioramento del quadro clinico).
  • Complicazioni della malattia emolitica del neonato. Appare alla fine di 1 - l'inizio di 5 mesi di vita. Tra questi ci sono paralisi, paresi, sordità, paralisi cerebrale, ritardo dello sviluppo e così via.

A 7-8 giorni di ittero emolitico nei neonati possono apparire segni di colestasi:

  • scolorimento delle feci,
  • tono della pelle sporco verdastro
  • urina scura
  • aumento dei livelli ematici di bilirubina diretta.

In forma anemica, le manifestazioni cliniche della malattia emolitica del neonato includono:

  • l'anemia,
  • pallore,
  • epatosplenomegalia,
  • lieve aumento o normale livello di bilirubina.

La forma anemica è caratterizzata dal decorso più mite - il benessere generale del bambino quasi non soffre.

La variante edematosa (gonfiore intrauterino) è la forma più grave di HDN. sintomi:

  • pallore e grave gonfiore della pelle,
  • grande pancia
  • un marcato aumento di fegato e milza,
  • flaccidità muscolare
  • toni del cuore attenuanti,
  • disturbi respiratori
  • anemia grave.

La malattia emolitica edematosa del neonato porta ad aborto spontaneo, morte fetale e morte dei bambini.

Trattamento della malattia

Nei bambini dopo ittero emolitico si possono osservare anormalità nello stato neuropsichiatrico. Nelle forme gravi, è la paralisi cerebrale infantile, accompagnata da un cambiamento nel tono muscolare, movimenti involontari che hanno il carattere di atetosi. Discorso e udito possono essere alterati. In forme più lievi di danno al sistema nervoso centrale, lo strabismo, un sintomo del "sole al tramonto", un moderato ritardo nello sviluppo delle funzioni statiche e della psiche e una diminuzione dell'udito sono osservati. Inoltre, nel gruppo di bambini che hanno avuto HBN, l'incidenza complessiva è più alta, più spesso le risposte inadeguate alle vaccinazioni profilattiche e manifestazioni di diatesi catarrale e lympho-hypoplastic essudativo.

Nel caso di una forma edematosa congenita, è necessario premere immediatamente il cordone ombelicale e urgentemente (entro un'ora) per iniziare una trasfusione di sangue o una massa di globuli rossi sostituiti, se i bambini non sono itterici.

  1. Attualmente, il metodo più diffuso, efficace e praticamente sicuro per il trattamento conservativo dell'iperbilirubinemia è la fototerapia.
  2. Degli altri metodi con cui viene effettuata la terapia della malattia emolitica del neonato, vengono mostrati i farmaci che assorbono la bilirubina indiretta (NB) nell'intestino. Si ritiene che la pulizia del clistere nelle prime 2 ore di vita riduca in modo affidabile la gravità del massimo aumento del livello di NB nel sangue. Dopo 12 ore di vita, questo trattamento non ha alcun effetto.
  3. Dentro nominano in 3 ricevimenti «Cholestyramine» (1.5 g / kg al giorno) e agar-agar (0.3 g / kg al giorno), e solo il primo giorno. Questo riduce la probabilità di sviluppare bilirubinemia elevata, aumenta l'efficacia della fototerapia.
  4. "Phenobarbital", "Zixorin", nominato dopo la nascita per il trattamento, contribuiscono all'attivazione della formazione di bilirubina e riducono il flusso della bile.
  5. Le immunoglobuline vengono iniettate per via endovenosa ad alte dosi, questo riduce la necessità di trasfusioni sostitutive e riduce la durata della fototerapia e dell'ospedalizzazione, la necessità di trasfusioni di sangue nell'anemia tardiva dopo aver sofferto di HDN.

Trasfusione di sangue sostitutiva nei neonati

In casi gravi, trattamento chirurgico della malattia emolitica - sostituzione trasfusionale, emosorbimento, scambio plasmatico. La trasfusione sostitutiva consente di rimuovere la bilirubina e la AT non coniugate dal sangue del bambino e compensare la carenza di globuli rossi. Per trasfusioni intercambiabili, viene solitamente utilizzato sangue Rhnegativo dello stesso gruppo del sangue del bambino. Al momento, Rh non viene trasfuso, ma Rh è una massa di globuli rossi negativa mescolata con plasma fresco congelato. Se l'HDN è dovuta all'incompatibilità di gruppo, viene utilizzata la massa eritrocitaria del gruppo 0 (1) e il plasma è o un gruppo AB (IV) o un gruppo.

Le indicazioni assolute per la trasfusione sostitutiva il primo giorno di vita nei neonati a tempo pieno sono le seguenti:

  • La concentrazione di bilirubina non coniugata nel sangue del cordone ombelicale è superiore a 60 μmol / l.
  • L'aumento orario della concentrazione di bilirubina non coniugata è superiore a 6-10 μmol / l.
  • La concentrazione di bilirubina non coniugata nel sangue periferico è superiore a 340 μmol / l.
  • Anemia grave (Hb inferiore a 100 g / l).

Spesso (se l'aumento orario della concentrazione di bilirubina supera 610 μmol / l) durante il periodo di trattamento del bambino, la trasfusione sostitutiva deve essere ripetuta (12 ore dopo la prima procedura). Dal 3 ° giorno di vita di un bambino con malattia emolitica, solo il valore assoluto della concentrazione di bilirubina è importante, poiché la crescita oraria rallenta a causa della distruzione di AT. Quando si interpretano i risultati dei test di laboratorio in ciascun caso, devono essere confrontati con i dati clinici. La prematurità profonda, il decorso patologico della gravidanza, la coincidenza di gruppi di madre e figlio nel conflitto Rh sono fattori di rischio per lo sviluppo dell'encefalopatia bilirubina. In questo caso, è necessario effettuare una trasfusione sostitutiva a una concentrazione inferiore di bilirubina non coniugata.

Trattamento conservativo della malattia emolitica del neonato

Dopo trattamento chirurgico o con un decorso più lieve della malattia, vengono usati metodi conservativi per ridurre l'iperbilirubinemia: infusione di preparati proteici, glucosio, che riduce significativamente la probabilità di bilirubina non coniugata che passa attraverso BBB. Per le forme gravi, il prednisone può essere somministrato per via endovenosa per 4-7 giorni. La fototerapia è ampiamente usata per curare la malattia emolitica. Dopo l'introduzione di questo metodo, la necessità di una trasfusione di sangue sostitutiva è diminuita del 40%.

Attualmente, invece di lampade speciali posizionate sopra il letto del bambino, per il trattamento utilizzano un sistema costituito da una sorgente luminosa a forma di lampada alogena al tungsteno ad alta intensità con un riflettore incorporato e un cavo foto-ottico che trasmette la luce dalla lampada al cuscino in fibra ottica. Quest'ultimo è un materasso con fibra ottica intrecciata. Un rivestimento protettivo viene applicato sul cuscino a diretto contatto con la pelle del neonato. Il rivestimento riduce il rischio di contaminazione e la diffusione dell'infezione. Il cuscino è attaccato al corpo del bambino con un giubbotto speciale. In fototerapia, avviene la foto-ossidazione della bilirubina non coniugata nella cute, con formazione di biliverdina e altri isomeri idrosolubili, escreti nelle urine e nelle feci.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, In6, C, la cocarboxilasi migliora la funzionalità epatica e stabilizza i processi metabolici. Al fine di inibire l'assorbimento della bilirubina nell'intestino, i clisteri di pulizia e il carbone attivo sono prescritti nelle prime 12 ore di vita. La sindrome di ispessimento della bile arresta la nomina di fondi coleretici interni [magnesio solfato, allohol, drotaverina (per esempio, ma-shpy)]. Nell'anemia grave vengono prodotte trasfusioni di globuli rossi o globuli rossi lavati.

In precedenza si riteneva che il trattamento della malattia emolitica del neonato fosse il più efficace possibile se il bambino viene applicato al seno in 1-2 settimane. dopo la nascita, dal momento che nel latte ci sono protivozarusnye AT. Allo stato attuale, è stato dimostrato che l'attacco precoce al seno non porta a un decorso più grave della malattia, dal momento che gli AT contenuti nel latte sono distrutti dall'enzima cloridrico e dagli enzimi GIT e non hanno un effetto emolitico.

Che cos'è la malattia emolitica e in che modo è pericolosa?

La malattia emolitica è una condizione piuttosto grave di un neonato, in cui un'emissione massiccia di eritrociti nel sangue del bambino viene chiamata emolisi. Gli scienziati spiegano questo fenomeno con la differenza nella composizione del sangue della madre e del bambino.

Ci sono diverse varietà di questa malattia, ma la condizione più pericolosa è causata dall'incompatibilità del sangue dal fattore Rh. Questo problema quasi nel cento percento dei casi si verifica nelle donne con rhesus negativo. Se la malattia si sviluppa a causa della differenza tra i tipi di sangue della madre e del bambino (secondo il sistema AB0), il suo decorso è meno complicato.

Più spesso, la malattia emolitica dei neonati si manifesta con un cambiamento nel colore della pelle - diventa giallo. Tuttavia, questo è solo uno dei sintomi della malattia. Le manifestazioni più pericolose possono essere determinate solo dai risultati di esami di laboratorio, ultrasuoni, Doppler, disturbi del riflesso.

Una forma lieve della malattia può passare senza conseguenze, ma richiede anche l'intervento di uno specialista. Se l'ittero emolitico dei neonati in forma moderata e grave non viene trattato, il bambino può morire. Oggi esiste un meccanismo completamente sviluppato per la prevenzione e il trattamento di questa condizione pericolosa, e quindi lo scenario della malattia è nella maggior parte dei casi favorevole.

Le cause della malattia nei neonati

Perché nasce la patologia? Considera le sue ragioni principali. Tutte le persone hanno un gruppo sanguigno specifico. Ce ne sono quattro - 0, A, B e AB (nella medicina domestica si usa la notazione I, II, III, IV). Il gruppo è assegnato sulla base della composizione del sangue in cui sono presenti gli antigeni.

Oltre agli antigeni, nel sangue della maggior parte della popolazione caucasoide del pianeta (circa l'85%) ci sono speciali proteine ​​dei globuli rossi (antigeni D) che determinano il fattore Rh. Se un paziente non trova questa proteina, il suo sangue appartiene al gruppo Rh negativo.

La composizione del sangue in un neonato può differire dal genitore (secondo la probabilità genetica). Se la madre e il feto hanno un diverso gruppo o fattore Rh, ci sono prerequisiti per un conflitto immunologico.

Qual è questa contraddizione? Il corpo di una donna percepisce le cellule del sangue del feto come estranee a lui e inizia a combattere con loro, producendo anticorpi. Queste particelle entrano nel flusso sanguigno del bambino, penetrando attraverso la placenta.

Il processo descritto può iniziare già all'ottava settimana di gravidanza, quando il fattore Rh e il gruppo sanguigno si formano nel feto. Tuttavia, più spesso, la penetrazione massiccia degli antigeni attraverso la placenta avviene al momento della consegna. Come risultato di ciò, il processo di degradazione degli eritrociti nel bambino inizia nel sangue - emolisi.

Una tale ripartizione dei globuli rossi causa il pigmento biliare, la bilirubina, che causa il danneggiamento degli organi vitali - fegato, milza e midollo osseo - ad accumularsi nei tessuti corporei dei bambini. Questo componente della bile è particolarmente pericoloso in quanto può penetrare la barriera ematoencefalica e interrompere il funzionamento del cervello.

Inoltre, l'emolisi riduce significativamente il livello di emoglobina nel sangue e il bambino ha anemia. L'anemia è una condizione piuttosto pericolosa per il neonato, in quanto contribuisce alla fame di ossigeno di tessuti e organi.

Il disallineamento di sangue nel sistema ABO (cioè nel gruppo) di solito non porta a conseguenze gravi. Tuttavia, se durante la gravidanza una donna ha avuto infezioni virali respiratorie acute, influenza o altre malattie infettive, questo aumenta la permeabilità della placenta, che porta allo sviluppo di forme pericolose della malattia.

Secondo le statistiche, la malattia si verifica spesso nei bambini che non corrispondono al fattore Rh con sangue materno. Tuttavia, alcuni esperti ritengono che il conflitto immunologico nel sistema ABO non sia un fenomeno raro, solo i suoi sintomi possono essere sfocati e la diagnosi spesso non viene fatta.

Classificazione e sintomi della malattia emolitica del neonato

Come abbiamo detto, la malattia emolitica ha diverse varietà. Più precisamente, ce ne sono quattro.

Malattia emolitica itterica

Considera questi tipi in modo più dettagliato:

  1. La forma itterica della malattia emolitica è particolarmente comune nei neonati. Questo è un tipo medio di malattia. È caratterizzato dall'aspetto dei sintomi iniziali solo il giorno successivo alla nascita. Un bambino nasce con il normale colore della pelle e senza patologie visibili. Quindi la pelle del bambino acquisisce una tinta giallastra, che gradualmente diventa più luminosa. Il bambino può essere riflessi depressi, aumenta il fegato, la milza.
  2. L'ittero nucleare o l'encefalopatia da bilirubina sono una pericolosa intossicazione cerebrale. La malattia si verifica quando il trattamento tardivo del tipo itterico della malattia. L'ittero nucleare si svolge in due fasi. La fase iniziale è caratterizzata da una postura rilassata del bambino, reazioni deboli agli stimoli. La pelle diventa bluastra, ci sono i crampi, gli occhi del bambino sono spalancati (ti consigliamo di leggere: perché si verificano crampi nei bambini?). Il prossimo stadio è spastico. Il bambino sta gridando, i suoi muscoli sono tesi, il suo respiro è teso. Questa malattia può portare a paralisi cerebrale, sordità, disturbi del linguaggio.
  3. Forma anemica - la più innocua. In questa condizione, il bambino ha emoglobina nel sangue, il bambino è pigro, debole e succhia il seno in modo insufficiente. Questo tipo di malattia è notato in ogni 10 neonati malati e ha uno scenario favorevole.
  4. Le specie edematose sono il caso più pericoloso della malattia. Un bambino nasce con edema caratteristico in tutte le cavità del corpo: la sacca cardiaca, la regione pleurica, la cavità addominale. La pelle ha una colorazione gialla, con un pallore pronunciato. Il fegato e la milza sono ingranditi, l'esame del sangue mostra un'anemia profonda (si consiglia di leggere: i motivi per cui la milza è ingrandita nei bambini). Tali sintomi possono causare lo sviluppo di insufficienza cardiaca e possono essere fatali nell'utero o subito dopo la nascita.

Metodi diagnostici

La diagnosi della malattia viene effettuata allo stadio dello sviluppo fetale e dopo la nascita. Considera i metodi della diagnosi natale e postnatale.

Se la madre ha sangue Rh negativo, anche durante la gravidanza, il medico raccoglie i dati per fare un quadro delle possibili patologie. Considerato un sacco di informazioni: l'incompatibilità del sangue di genitori, aborti, aborti, precedenti nascite della madre.

Almeno tre volte durante la gravidanza di una donna, viene rilevato un titolo di anticorpi antimicrobici. I sintomi di ansia - valori discontinui, la loro crescita stabile e anche una diminuzione del livello poco prima del parto - possono indicare la penetrazione di anticorpi attraverso la placenta.

Se esiste il rischio di un conflitto immunitario, il medico prescrive uno studio del liquido amniotico (determinato dalla bilirubina, dal livello di proteine, ferro, glucosio, ecc.). Assicurati di prendere in considerazione i risultati di ultrasuoni e Doppler - ispessimento della placenta, polidramnios, velocità del flusso sanguigno nell'arteria cerebrale, ecc.

Se una donna incinta ha il sangue Rh negativo, molto probabilmente i medici insisteranno sull'analisi del liquido amniotico

La diagnosi postnatale si basa sull'esame del bambino dopo la nascita. Questi sono la presenza di ittero, il controllo della bilirubina in dinamica, l'eritroblastosi, il livello di emoglobina nel sangue, ecc. Tutte le indicazioni sono considerate in combinazione. Il conflitto immunologico nel sistema ABO, nonostante la prognosi favorevole, richiede anche l'attenzione del medico.

La diagnosi differenziale viene effettuata con condizioni come ittero emolitico ereditario, sepsi, emorragie, che possono causare anemia. Si eliminano anche le infezioni da citomegalovirus e la toxoplasmosi.

L'ittero neonatale può essere esclusivamente fisiologico. La sua insorgenza è dovuta alla scarsa maturità degli enzimi epatici e alla sostituzione delle cellule dell'emoglobina. Non appena gli enzimi iniziano a essere prodotti nella giusta quantità, il colore della pelle del bambino diventa normale. La condizione descritta non richiede trattamento.

Caratteristiche del trattamento

Il trattamento degli itterici e di altri tipi di malattia emolitica si basa sulla gravità del suo decorso. È importante liberare rapidamente il corpo dalle tossine - prodotti di degradazione degli eritrociti. La terapia di riduzione della bilirubina è anche necessaria per fermare il processo di emolisi (vedere anche: un tavolo con la norma di bilirubina nei neonati di giorno).

Nei casi difficili, viene mostrata trasfusione di sangue, che viene praticata al feto in utero o dopo la nascita. Altri modi per eliminare i sintomi sono l'emosorbimento (passaggio del sangue attraverso filtri speciali) e la plasmaferesi (rimozione di plasma contenente tossine da un volume ematico limitato). Tuttavia, la trasfusione di sangue sostitutiva e altri interventi hanno chiare indicazioni:

  • se la bilirubina indiretta nel sangue del cordone ombelicale supera i 60 μmol / le cresce ad una velocità superiore a 10 unità simili all'ora,
  • il livello di emoglobina in un bambino è critico - meno di 100 g / l,
  • l'ittero è apparso immediatamente dopo la nascita o nelle prime 12 ore.

Va ricordato che le trasfusioni di sangue spesso comportano complicanze, la maggior parte delle quali sono associate a una violazione della tecnica procedurale. Viene utilizzato solo sangue fresco conservato per non più di 2 giorni e bassa velocità di trasfusione. Inoltre, è importante che la massa dell'eritrocito sia vicina alla temperatura corporea per evitare l'arresto cardiaco.

Il trattamento conservativo è indicato per i bambini con sintomi più lievi. In genere, questo è:

  • in / nell'introduzione di glucosio, proteine,
  • uso di attivatori di enzimi epatici,
  • la nomina di assorbenti che aiutano a legare ed eliminare le tossine,
  • l'uso di vitamine e farmaci che stimolano il fegato e accelerano i processi metabolici nel corpo del bambino.

Tutti i bambini con segni di ingiallimento fototerapia cutanea prescritto. Questa procedura comporta l'esposizione della pelle alle briciole di luce fluorescente (bianco o blu). Tali attività espellono la bilirubina indiretta dal corpo, trasformandola in sostanze idrosolubili.

Inoltre, la fototerapia viene effettuata al fine di prevenire il verificarsi di iperbilirubinemia, se si è verificata l'ipossia fetale e disturbi di termoregolazione. Spesso la procedura è prescritta per i bambini prematuri.

Per iniziare l'allattamento con malattia emolitica è possibile solo dopo il permesso del medico curante. Di regola, l'attaccamento al seno viene effettuato solo tre settimane dopo la nascita. Durante questo periodo, gli anticorpi vengono completamente rimossi dal latte materno, ma per ora il bambino viene alimentato con una miscela o latte donatore.

Con l'HDN, non è possibile applicare immediatamente un bambino al seno, di norma l'allattamento può iniziare a 3-4 settimane dalla nascita

Le vaccinazioni, che di solito vengono fatte in ospedale, con ittero possono essere posticipate. In particolare, BCG viene fatto un po 'più tardi.

Conseguenze della malattia emolitica per un bambino

Le conseguenze della malattia emolitica del neonato possono essere del tutto assenti e possono essere piuttosto significative. Tutto dipende dalla forma della malattia, nonché dalla tempestività e dall'adeguatezza della terapia. Quando si diagnostica una forma lieve di malattia emolitica, entro la fine della seconda settimana, tutti gli indicatori della salute del bambino tornano alla normalità. Successivamente, il bambino crescerà bene e si svilupperà secondo la sua età.

Se il livello di bilirubina supera il valore critico di 340 μmol / l, in futuro potrebbero esserci conseguenze negative. Lo sviluppo della forma nucleare della malattia è considerato a breve termine, quando il cervello del bambino soffre di tossine. Questa forma può portare a vari disturbi mentali, allo sviluppo di paralisi cerebrale e perdita dell'udito.

Lo sviluppo della forma nucleare può essere giudicato dalla rigidità dei muscoli nella parte posteriore della testa, dalla protrusione della molla, dai contrazioni muscolari, dai segni di soffocamento. Ci sono anche altri sintomi di questa condizione che sono noti ai neonatologi.

I bambini che hanno subito un grave HDN sono registrati da un neurologo, un oculista e un pediatra

Alti tassi di bilirubina possono influenzare in seguito. Secondo le statistiche, ogni terzo bambino con sintomi simili è diagnosticato disturbi neuropsichici. A questo proposito, i bambini con una forma grave di malattia emolitica dopo la stabilizzazione della condizione sono registrati da un neurologo, oculista e pediatra.

Alcuni dei bambini hanno bisogno di un lungo periodo di riabilitazione, altrimenti un paio di mesi sono sufficienti per il recupero finale. Tuttavia, l'osservazione degli specialisti è mostrata da entrambi.

Misure preventive

Le misure preventive comprendono il controllo speciale dello stato di una donna incinta a rischio.

Si svolgono i seguenti eventi:

  1. Presa della storia - trasfusioni di sangue pre-gravidanza, aborti spontanei, bambini nati morti, aborti. Queste informazioni aiuteranno a valutare il probabile livello di antigeni nel sangue del paziente. I più vulnerabili sono quelli che hanno dato alla luce o con una storia di aborti, poiché in questi casi il corpo è già pronto a "contrattaccare" e la probabilità di un conflitto immunitario è alta.
  2. Nei casi critici, il medico raccomanda di iniettare l'immunoglobulina anti-Rh per sopprimere la produzione di anticorpi. Tale iniezione sarà la prevenzione dei problemi con la nuova gravidanza.
  3. Monitoraggio sistematico del sangue di una donna incinta per la presenza di anticorpi Rh. Se la loro concentrazione aumenta, il paziente viene inviato per un trattamento preventivo.
  4. Spesso, il medico prescrive la stimolazione del travaglio dopo 36 settimane di gravidanza. Il parto prematuro causa un alto rischio di malattia emolitica del neonato, poiché è nell'ultimo mese del bambino che aumenta la permeabilità della placenta e viene attivato lo scambio delle cellule del sangue della madre e del bambino.

Malattia emolitica del neonato: cause

Le cause della malattia emolitica del neonato possono essere conflitti immunologici che si sviluppano in presenza di:

  • incompatibilità del sangue materno e fetale con il fattore Rh. Questo di solito accade se la madre ha sangue Rh-negativo e il feto eredita il fattore Rh positivo papina. Questa condizione in medicina si chiama conflitto Rhesus. Di solito si verifica durante le gravidanze ripetute, o se una donna è stata precedentemente trasfusa con sangue o globuli rossi con un fattore non Rh. L'accumulo di anticorpi va dalla gravidanza alla gravidanza (anche se si trattava di un aborto o aborto spontaneo), ei rischi aumentano se non vengono forniti con una terapia adeguata.
  • l'incompatibilità del sangue della madre e del feto secondo il gruppo sanguigno, se la madre ha il primo gruppo sanguigno e il feto ne ha altri. Non è così difficile come con l'incompatibilità Rh, può verificarsi durante la prima gravidanza. Anticorpi speciali della madre, diretti agli eritrociti del feto, penetrano nel sangue del bambino.
  • varianti di incompatibilità rare per diversi antigeni sulla superficie dei globuli rossi del feto, non associati a gruppo sanguigno o fattore Rh.

Come si manifesterà?

Durante la gravidanza, le manifestazioni speciali non si verificano, possono comparire sintomi, simili alla gestosi. Ma per il morbo malattia emolitica del neonato può manifestarsi in varianti:

  • morte intrauterina dopo 20 settimane o più a causa dell'attacco degli anticorpi di mia madre sul tessuto fetale
  • forma anemica
  • forma itterica
  • forma edematosa della malattia.

La malattia emolitica dei neonati nel gruppo sanguigno non differisce fondamentalmente dal decorso clinico da quella del fattore Rhesus, ma le manifestazioni non saranno così luminose e pesanti e le previsioni saranno più positive.

In una forma edematosa della malattia, il fegato e la milza, tutte le ghiandole e il cuore si ingrandiscono bruscamente, la quantità di proteine ​​nel sangue si riduce, la pelle e il tessuto sottocutaneo si gonfiano fortemente, nell'addome e nel torace, il cuore accumula anche liquido, che porta ad un aumento del peso del bambino in due e più volte.

È la forma edematosa più difficile a causa della grave distruzione di tutti gli organi e sistemi, dell'ipossia tissutale grave a causa del numero molto basso di globuli rossi e dell'emoglobina, danni al sistema nervoso, che spesso porta alla morte del bambino subito dopo la nascita.

La variante itterica è più semplice, il bambino è nato in tempo e con un peso normale, la pelle è anche di colore normale, ma dopo alcune ore il bambino inizia a ingiallirsi all'improvviso e l'ittero congenito può essere più raro.

Aumentano milza e fegato, cuore e linfonodi, il livello di bilirubina tossica nel sangue aumenta drammaticamente.

Questo livello di bilirubina danneggia le cellule del fegato e del cuore, i reni, ma è particolarmente pericoloso per il cervello, manifestandosi come encefalopatia e ittero nucleare.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Il livello di bilirubina sopra 340 micromol sarà critico, se il bambino non è a termine, il livello di bilirubina dannosa per il cervello sarà ancora più basso per lui.

Le conseguenze di questa condizione possono essere pericolose: dalla morte di un bambino a gravi disturbi neurologici e ritardi di sviluppo in futuro.

La forma anemica è la più facile, con il pallore di un bambino, il fegato e la milza ingrossati e il povero succhiare, l'aumento di peso e il ritardo fisico e mentale.

Vale la pena ricordare che più nel sangue della madre ci sono anticorpi contro i globuli rossi del feto, più grave sarà la prognosi per il bambino. La diagnosi viene talvolta fatta anche nella fase della gravidanza e si preparano in anticipo per aiutare il bambino subito dopo la nascita.

Guarda il video: Malattia Emolitica Neonatale (Gennaio 2020).

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